患者,男,12歲。主訴反復(fù)鼻出血兩年。體檢:體溫38℃,呼吸24次/分,脈搏98次/分,血壓10.4/6.5kpa,一般情況尚可,神志清楚,發(fā)育正常,營養(yǎng)欠佳,面色發(fā)黃,貧血貌。全身皮膚無黃染。軀干部及四肢可見密集大小不等的淤斑,不高出皮面,壓不褪色。全身淺表淋巴結(jié)不腫大,右側(cè)鼻腔填有紗條,可見血痂。心肺未見異常。腹軟,肝右肋下1.5cm,質(zhì)軟,脾未觸及。實驗室檢查:Hb67g/L,WBC21×109/L,N54%,LY46%,出血時間5分鐘,凝血時間1分25秒,血小板計數(shù)300×109/L,入院后70~100g/L;RBC(2.2~3.3)×1012/L,WBC(11~15)×109/L,N48%,LY52%~28%,血小板計數(shù)(350~150)×109/L,出血時間>10分。凝血時間11分(試管法)。血塊回縮(24小時)顯著不良。束臂試驗:強陽性。血小板功能檢查:血小板第3因子有效性減低,血小板對玻璃柱粘附減低,血小板對ADP、膠原均無聚集反應(yīng),對瑞斯托霉素反應(yīng)正常。凝血象正常。試分析該病案。
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