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填空題血管性血友?、笮?，主要是由________所致，該型的遺傳方式為_(kāi)________，臨床上常表現(xiàn)為_(kāi)___________。

參考答案： vWF的抗原和活性均極度減低或缺如；常染色體隱性遺傳；出血嚴(yán)重

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1.填空題一期止血缺陷是指______________所引起的止血功能缺陷，臨床上常用的篩檢試驗(yàn)有___________、________________。

參考答案：血管壁和血小板異常；BT；血小板計(jì)數(shù)

2.填空題遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥的實(shí)驗(yàn)檢查常表現(xiàn)為APTT____________，PT_________。

參考答案：正常；正常

3.填空題DIC繼發(fā)性纖溶階段的檢測(cè)結(jié)果為：D-二聚體___________，F(xiàn)DP___________。

參考答案：升高；明顯升高

4.填空題蝰蛇蛇毒時(shí)間(RVVT)和PT檢測(cè)，可以鑒別因子Ⅶ和因子Ⅹ缺乏癥，前者_(dá)_______，后者_(dá)_______。

參考答案：RVVT正常、PT延長(zhǎng)；RVVT和PT均延長(zhǎng)

5.填空題纖溶酶原的內(nèi)激活途徑是指Ⅻa使________轉(zhuǎn)變?yōu)開(kāi)_________，然后再使纖溶酶原轉(zhuǎn)變成纖溶酶。

參考答案：激肽釋放酶原；激肽釋放酶

6.填空題纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物X，(X)與______________________結(jié)構(gòu)相似，可纖維蛋白原競(jìng)爭(zhēng)_____________，并可與__________形成復(fù)合物，阻止_________________的交聯(lián)。

參考答案：可溶性纖維蛋白單體；凝血酶；可溶性纖維蛋白單體；可溶性纖維蛋白單體

7.填空題蛋白C系統(tǒng)是一組具有抗凝作用的蛋白質(zhì)，包括________、________和________，主要通過(guò)抑制因子_________、________發(fā)揮抗凝作用。

參考答案：蛋白C；蛋白S；凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM)和內(nèi)皮細(xì)胞蛋白C受體(EPCR)；因子Ⅴa；Ⅷa

8.填空題DIC的病理生理變化過(guò)程，可分為_(kāi)_______、____________、______________三期。

參考答案：高凝血期；消耗性低凝血期；繼發(fā)性纖溶期

9.填空題血小板膜糖蛋白GPⅠb缺乏，見(jiàn)于________________。GPⅡb/Ⅲa缺乏，見(jiàn)于______________。

參考答案：巨大血小板綜合征；血小板無(wú)力癥

10.填空題血管的抗栓作用主要依賴___________________和_______________________。

參考答案：血管內(nèi)膜結(jié)構(gòu)的完整、光滑；內(nèi)皮細(xì)胞分泌的許多抗栓物質(zhì)