Gottron丘疹

簡述CREST綜合征的臨床特點(diǎn)。

簡述局限性硬皮病的臨床表現(xiàn)。

基質(zhì)內(nèi)大量蛋白多糖聚合體形成有許多微小孔隙的分子篩，可限制細(xì)菌等有害物質(zhì)的擴(kuò)散，是一道防御屏障。

漿細(xì)胞在一般的結(jié)締組織內(nèi)很少，而在病原微生物易于侵入的部位，如消化道、呼吸道等的結(jié)締組織及慢性炎癥部位較多。

網(wǎng)狀纖維可以被銀鹽染為黑色，是因?yàn)槠浔砻姹桓仓鞍锥嗵呛吞堑鞍住?/p>

肥大細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)的顆粒內(nèi)含有肝素、組胺和嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子等，后者可吸引嗜酸性粒細(xì)胞向過敏反應(yīng)部位遷移，嗜酸性粒細(xì)胞具有一定的抗過敏反應(yīng)作用。

中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞一樣具有很強(qiáng)的趨化作用和吞噬功能，其吞噬對象以細(xì)菌為主，也吞噬異物。

生成各種血細(xì)胞的原始細(xì)胞是造血祖細(xì)胞。

患者女性，40歲，不明原因不規(guī)則發(fā)熱2個月，體溫最高達(dá)39.8℃，伴有四肢大小關(guān)節(jié)疼痛，逐漸發(fā)展至全身肌肉酸痛，起床困難，吞硬飯有梗阻感，有時飲水嗆咳，2個月來體重減輕5kg。查體：重癥病容，額部、雙上瞼皮膚水腫性紅斑，胸前三角區(qū)皮膚發(fā)紅，頸后部、肩部皮膚有異色樣改變，雙臂不能上抬，下蹲、起立均困難。該患者最可能的診斷是什么?應(yīng)進(jìn)一步做何檢查，應(yīng)與什么病相鑒別?