單項(xiàng)選擇題男性24歲，感冒后出現(xiàn)四肢癱瘓，飲水嗆咳，吞咽困難，無二便障礙。查體：雙側(cè)鼻唇溝變淺，雙側(cè)閉眼無力。四肢肌力3級(jí)，腱反射消失，Babinski征陰性，感覺系統(tǒng)檢查無異常。腦脊液蛋白1.0g／L，細(xì)胞數(shù)2×106／L，首先應(yīng)想到的診斷是（）

A.全身型重癥肌無力
B.急性脊髓炎
C.周期性癱瘓
D.急性脊髓灰質(zhì)炎
E.格林-巴利綜合征


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2.單項(xiàng)選擇題原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者最常出現(xiàn)（）

A.面部痛覺減退
B.有疼痛觸發(fā)點(diǎn)
C.角膜反射減弱
D.張口下頜偏斜
E.咀嚼肌萎縮

3.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床特征（）

A.癲癇發(fā)作
B.出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑
C.男女之比為2∶1
D.智能減退
E.面部皮膚血管痣

4.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是神經(jīng)纖維瘤病的皮膚癥狀（）

A.皮膚纖維瘤和纖維軟瘤
B.大而黑的色素沉著
C.全身和腋窩雀斑
D.出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑
E.面部典型紅葡萄酒色扁平血管瘤

5.單項(xiàng)選擇題對(duì)于遺傳性痙攣性截癱哪種說法是錯(cuò)誤的（）

A.剪刀步態(tài)
B.本病主要采取病因治療
C.肌無力
D.雙下肢進(jìn)行性肌張力增高
E.兒童期（少數(shù)20～30歲）發(fā)病

6.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不屬于線粒體腦肌病的分型（）

A.肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維綜合征
B.慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓
C.Kearns-Sayre綜合征
D.重癥肌無力
E.線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征

7.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是腓骨肌萎縮癥的特點(diǎn)（）

A.“鶴腿”，垂足，弓形足和脊柱側(cè)彎
B.兒童或青春期出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的對(duì)稱性雙下肢肌無力
C.腱反射亢進(jìn)
D.常有家族史
E.常伴感覺障礙

8.單項(xiàng)選擇題SCA7的特點(diǎn)是（）

A.視力減退或喪失，視網(wǎng)膜色素變性，心臟損害也較突出
B.眼肌麻痹，上視不能
C.純小腦征和癲癇發(fā)作
D.常有發(fā)音困難
E.眼瞼退縮形成凸眼

9.單項(xiàng)選擇題SCA10的特點(diǎn)是（）

A.常有發(fā)音困難
B.眼肌麻痹，上視不能
C.病程進(jìn)展非常緩慢
D.眼瞼退縮形成凸眼
E.純小腦征和癲癇發(fā)作

10.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是SCA6的特點(diǎn)（）

A.早期大腿肌肉痙攣
B.下視震顫
C.位置性眩暈
D.復(fù)視
E.眼肌麻痹，上視不能較明顯