單項選擇題關于Wilson病的實驗室檢查錯誤的是()

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加


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1.單項選擇題關于肝豆狀核變性K-F環(huán)的敘述錯誤的是()

A.是由于棕黃色的細小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆狀核變性患者
C.大多數(shù)見于雙眼,個別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時,因此對診斷的意義不大

2.單項選擇題關于Wilson病的起病方式敘述錯誤的是()

A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀

3.單項選擇題關于銅在體內(nèi)的代謝過程敘述錯誤的是()

A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結合
B.進入肝細胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結合成銅藍蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外

4.單項選擇題關于小舞蹈病的治療和預后敘述錯誤的是()

A.患者應臥床休息,保持安靜,注意保證營養(yǎng)
B.給予青霉素、強的松或水楊酸鈉等抗風濕治療
C.對癥處理可應用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動作常在病后2~4周內(nèi)加重,3~6個月內(nèi)自行緩解,且無復發(fā)
E.適當?shù)闹委熆煽s短病程

5.單項選擇題下列關于小舞蹈病的敘述錯誤的是()

A.約1/3患者有風濕性心肌炎、風濕熱等表現(xiàn)
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2~3個月,甚至半年后,所以發(fā)病時鏈球菌血清學檢查常為陰性
C.部分患者可見白細胞增加,血沉加快,C反應蛋白效價提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學檢查可見黑質(zhì)區(qū)低密度灶或異常信號
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌

6.單項選擇題有關小舞蹈病的舞蹈樣動作敘述錯誤的是()

A.可急性出現(xiàn),也可隱襲起病
B.常為雙側性,也有部分患者呈單側或局限
C.安靜或休息時出現(xiàn)或明顯,隨意運動時減輕或停止
D.以面部最為明顯,表現(xiàn)擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉等
E.肢體表現(xiàn)為一種極快的有規(guī)則無目的的不自主運動

7.單項選擇題下列與小舞蹈病病理不相符的是()

A.黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)的可逆性炎性改變
B.可見充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經(jīng)細胞彌漫性變性
C.有的病例可見散在動脈炎、點狀出血,或栓塞性小梗死
D.軟腦膜有輕度炎性改變,血管周圍少量淋巴細胞浸潤
E.絕大多數(shù)患者并沒有風濕性心臟病的改變

8.單項選擇題下列關于小舞蹈病的敘述不正確的是()

A.是風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn),所以又稱風濕性舞蹈病
B.臨床主要表現(xiàn)為不自主的舞蹈樣動作,肌張力降低,肌力減弱,自主運動障礙和情緒改變
C.本病好發(fā)于青春期,男性多于女性
D.血清中存在抗神經(jīng)元抗體,發(fā)病可能與自身免疫有關
E.一般可自愈,但有復發(fā)者

9.單項選擇題關于托卡朋(答是美)的敘述錯誤的是()

A.是兒茶酚-氧位-甲基轉移酶(COMT)抑制劑
B.可抑制L-Dopa在外周的代謝,使血漿藥濃度保持穩(wěn)定,并能增加L-Dopa進腦量
C.可以阻止腦內(nèi)DA的降解,使腦內(nèi)DA含量增加
D.與L-Dopa合用可增加后者療效,單獨應用亦有抗PD療效
E.副作用有腹瀉、腹痛、頭痛、多汗、轉氨酶升高、尿色變淺等

10.單項選擇題關于L-Dopa劑型的選擇敘述錯誤的是()

A.使用何種劑型要考慮患者的年齡、癥狀和經(jīng)濟狀況
B.年齡>65歲的老年患者應首選復方卡比多巴(息寧)或芐絲肼-左旋多巴(美多巴)
C.老年患者受生命期限的限制,需用藥時間短,衰減效應的機會少,應聯(lián)合用藥以優(yōu)先改善癥狀
D.<50歲的患者,因治療時間長,且易出現(xiàn)多種副作用,應盡量推遲多巴制劑的應用
E.年輕患者要在保障繼續(xù)工作和延遲衰減效應兩方面取得平衡,可給予小劑量多巴制劑加DA受體激動劑或保護劑