A.是由主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的運(yùn)動(dòng)障礙疾病
B.按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性
C.依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性
D.按起病年齡可分兒童型、少年型和成年型
E.其肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)均在安靜時(shí)加重，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠中亦可出現(xiàn)

A.扭轉(zhuǎn)痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書寫痙攣

A.過量銅在肝內(nèi)沉積，導(dǎo)致肝細(xì)胞變性，并含有銅顆粒，表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻，導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量，以度過危險(xiǎn)期，促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù)，經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植

A.肌強(qiáng)直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺，癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時(shí)加用保肝藥，肝功正常者無須護(hù)肝治療

A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥，但動(dòng)態(tài)觀測(cè)血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無法監(jiān)測(cè)療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試，陰性才能使用

A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者，早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀，約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶，特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)，患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對(duì)照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加

A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%～98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br /> C.大多數(shù)見于雙眼，個(gè)別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處，在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上，呈綠褐色或金褐色，寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí)，因此對(duì)診斷的意義不大

A.起病多緩慢，少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病，少數(shù)可于成年期起病，發(fā)病年齡在4～50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲，以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀

A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白（CP），其具有氧化酶的活性，呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上，約70%CP存在于血漿中，其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外