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單項(xiàng)選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動(dòng)17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語(yǔ)不連貫，智商低于正常。全身不自主活動(dòng)，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動(dòng)，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性。患者家族中每代均有類似臨床表現(xiàn)的患者。本病確診須依靠（）

A.臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)異常、精神障礙和癡呆
B.EEG特征性改變
C.顱腦CT、MRI
D.基因診斷
E.病理檢查

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1.單項(xiàng)選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動(dòng)17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語(yǔ)不連貫，智商低于正常。全身不自主活動(dòng)，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動(dòng)，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者?；颊呦铝袡z查結(jié)果不會(huì)出現(xiàn)的是（）

A.顱腦CT、MRI示大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮
B.腦電圖示彌漫性異常
C.病理檢查見(jiàn)紋狀體神經(jīng)細(xì)胞脫失，尤以小神經(jīng)細(xì)胞脫失明顯
D.額葉皮質(zhì)神經(jīng)元可見(jiàn)有核內(nèi)包涵體
E.腦內(nèi)生化檢查示GABA、Ach及其合成酶明顯增強(qiáng)，DA含量正?；驕p低

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2.單項(xiàng)選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動(dòng)1年，1年前與人爭(zhēng)吵后感右手活動(dòng)不靈、顫動(dòng)，癥狀逐漸加重，約1個(gè)月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動(dòng)。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個(gè)月不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥。回家后癥狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫(xiě)字和勞動(dòng)，遂又來(lái)診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運(yùn)動(dòng)，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動(dòng)，其異常運(yùn)動(dòng)在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。感覺(jué)正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性。首選的治療藥物為（）

A.L-Dopa
B.苯海索（安坦）
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素

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3.單項(xiàng)選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動(dòng)1年，1年前與人爭(zhēng)吵后感右手活動(dòng)不靈、顫動(dòng)，癥狀逐漸加重，約1個(gè)月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動(dòng)。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個(gè)月不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥?；丶液蟀Y狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫(xiě)字和勞動(dòng)，遂又來(lái)診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運(yùn)動(dòng)，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動(dòng)，其異常運(yùn)動(dòng)在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。感覺(jué)正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性?；颊哌€可能出現(xiàn)下列異常，除了（）

A.骨質(zhì)疏松
B.脾功能亢進(jìn)
C.智能減退
D.精神障礙
E.末梢神經(jīng)炎

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4.單項(xiàng)選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動(dòng)1年，1年前與人爭(zhēng)吵后感右手活動(dòng)不靈、顫動(dòng)，癥狀逐漸加重，約1個(gè)月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動(dòng)。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個(gè)月不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥?；丶液蟀Y狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫(xiě)字和勞動(dòng)，遂又來(lái)診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運(yùn)動(dòng)，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動(dòng)，其異常運(yùn)動(dòng)在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。感覺(jué)正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性?；颊呦乱徊綑z查最簡(jiǎn)單最合適的是（）

A.CSF檢查
B.顱腦CT
C.顱腦MRI
D.EEG
E.眼科查K-F環(huán)

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5.單項(xiàng)選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動(dòng)1年，1年前與人爭(zhēng)吵后感右手活動(dòng)不靈、顫動(dòng)，癥狀逐漸加重，約1個(gè)月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動(dòng)。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個(gè)月不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥。回家后癥狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫(xiě)字和勞動(dòng)，遂又來(lái)診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運(yùn)動(dòng)，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動(dòng)，其異常運(yùn)動(dòng)在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。感覺(jué)正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性。下列實(shí)驗(yàn)室檢查哪項(xiàng)與本病不相符（）

A.銅藍(lán)蛋白0.11g/L（正常值0.26～0.36g/L）
B.銅氧化酶活性測(cè)定0.025光密度（正常值為0.1～0.3光密度）
C.血清銅35.7μmol/L（正常值14.7～20.5μmol/L）
D.24小時(shí)尿銅含量380μg/24h（正常<50μg/24h）
E.肝銅量245μg/g干重（正常50μg/g干重）

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6.單項(xiàng)選擇題患者，男，68歲，因四肢動(dòng)作緩慢，活動(dòng)不靈便2年余就診?；颊?年前逐漸感到右下肢無(wú)力，半年后右上肢及左上、下肢亦感無(wú)力，活動(dòng)不靈活，動(dòng)作變緩慢，而且姿勢(shì)不穩(wěn)?；颊呒韧懈哐獕菏?0年，糖尿病史5年。發(fā)病來(lái)曾有2次突然眩暈發(fā)作伴惡心、嘔吐，短時(shí)即緩解。顱腦MRI示皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，雙基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死?；颊哌\(yùn)動(dòng)障礙癥狀最可能的診斷是（）

A.PD
B.Huntington舞蹈病
C.血管性帕金森綜合征
D.肌張力障礙
E.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙

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7.單項(xiàng)選擇題患者，男，68歲，因四肢動(dòng)作緩慢，活動(dòng)不靈便2年余就診?；颊?年前逐漸感到右下肢無(wú)力，半年后右上肢及左上、下肢亦感無(wú)力，活動(dòng)不靈活，動(dòng)作變緩慢，而且姿勢(shì)不穩(wěn)?；颊呒韧懈哐獕菏?0年，糖尿病史5年。發(fā)病來(lái)曾有2次突然眩暈發(fā)作伴惡心、嘔吐，短時(shí)即緩解。顱腦MRI示皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，雙基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死。患者查體下列哪項(xiàng)不會(huì)出現(xiàn)（）

A.慌張步態(tài)
B.Babinski征陽(yáng)性
C.肌張力強(qiáng)直性增高
D.咽反射消失
E.飲水嗆咳

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8.單項(xiàng)選擇題患者，男，68歲，因四肢動(dòng)作緩慢，活動(dòng)不靈便2年余就診?；颊?年前逐漸感到右下肢無(wú)力，半年后右上肢及左上、下肢亦感無(wú)力，活動(dòng)不靈活，動(dòng)作變緩慢，而且姿勢(shì)不穩(wěn)?；颊呒韧懈哐獕菏?0年，糖尿病史5年。發(fā)病來(lái)曾有2次突然眩暈發(fā)作伴惡心、嘔吐，短時(shí)即緩解。顱腦MRI示皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，雙基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死。下列帕金森綜合征表現(xiàn)中哪項(xiàng)本例患者不常有（）

A.靜止性震顫
B.肌強(qiáng)直
C.運(yùn)動(dòng)遲緩
D.慌張步態(tài)
E.面具臉

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9.單項(xiàng)選擇題患者，男，68歲，因四肢動(dòng)作緩慢，活動(dòng)不靈便2年余就診?；颊?年前逐漸感到右下肢無(wú)力，半年后右上肢及左上、下肢亦感無(wú)力，活動(dòng)不靈活，動(dòng)作變緩慢，而且姿勢(shì)不穩(wěn)?；颊呒韧懈哐獕菏?0年，糖尿病史5年。發(fā)病來(lái)曾有2次突然眩暈發(fā)作伴惡心、嘔吐，短時(shí)即緩解。顱腦MRI示皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，雙基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死。下列哪一項(xiàng)不符合本病例特點(diǎn)（）

A.患者有高血壓、糖尿病史
B.有短暫性腦缺血發(fā)作病史
C.具有錐體外系損害的癥狀和體征
D.應(yīng)用L-Dopa治療效果顯著
E.應(yīng)用改善微循環(huán)藥物及高壓氧治療，癥狀和體征可有緩解

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10.多項(xiàng)選擇題臨床確診肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）的要點(diǎn)包括（）

A.神經(jīng)精神癥狀
B.肝病史或肝病癥狀
C.家族史陽(yáng)性
D.角膜K-F環(huán)陽(yáng)性
E.血清銅藍(lán)蛋白顯著降低和（或）肝銅增高，24h尿銅增高

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