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單項(xiàng)選擇題肌肉活檢發(fā)現(xiàn)蓬毛樣紅纖維，患者診斷可能是（）

A.多發(fā)性肌炎
B.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
C.線粒體肌病
D.重癥肌無力
E.脊肌萎縮癥

1.單項(xiàng)選擇題 根據(jù)圖示，結(jié)節(jié)性硬化癥患者面部的典型皮疹是（）

A.蝶形紅斑
B.一側(cè)三叉神經(jīng)區(qū)域的血管痣
C.面部色素脫失斑
D.面部牛奶咖啡斑
E.口鼻三角區(qū)蝶形淡紅色小丘疹

2.單項(xiàng)選擇題Harding分類方法將遺傳性共濟(jì)失調(diào)按年齡分為早發(fā)性和晚發(fā)性共濟(jì)失調(diào)，其年齡分界為（）

A.10歲
B.20歲
C.30歲
D.40歲
E.50歲

3.單項(xiàng)選擇題3歲兒童，患有癲癇，頭顱X線攝片發(fā)現(xiàn)與大腦回外形一致的雙軌形鈣化影，提示診斷為（）

A.少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤
B.顱咽管瘤
C.松果體瘤
D.室管膜瘤
E.腦面血管瘤病

4.單項(xiàng)選擇題患者可以飲牛奶的代謝性疾病是（）

A.植烷酸累積病
B.苯丙酮尿癥
C.半乳糖血癥
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> E.酪氨酸血癥

5.單項(xiàng)選擇題屬于x性連鎖遺傳病的是（）

A.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
B.假肥大型肌營養(yǎng)不良
C.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D.脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)
E.Friedreich共濟(jì)失調(diào)

6.單項(xiàng)選擇題關(guān)于腓骨肌萎縮癥哪一項(xiàng)錯(cuò)誤（）

A.無感覺障礙
B.神經(jīng)源性肌萎縮
C.爪形手
D.鶴腿
E.錐體束征陰性

7.單項(xiàng)選擇題 女，1歲半，頭顱迅速增大，行CT檢查如圖，請選出最可能的診斷（）

A.積水型無腦畸形
B.硬膜外血腫
C.硬膜下血腫
D.硬膜下積液
E.腦內(nèi)血腫

8.單項(xiàng)選擇題 男，12歲，抽搐、學(xué)習(xí)差，智力發(fā)育低于同齡兒童，MR檢查如圖，選擇最可能的診斷（）

A.先天發(fā)育不全
B.灰質(zhì)異位
C.正常顱腦
D.無腦回
E.白質(zhì)異常

9.單項(xiàng)選擇題落日征是下列哪種疾病的特征性表現(xiàn)（）

A.小腦畸形
B.腦積水
C.顱底凹陷癥
D.腦癱
E.扁平顱底

10.單項(xiàng)選擇題區(qū)別交通性和非交通性腦積水最可靠的檢查是（）

A.CT
B.X線照片
C.MRI
D.腦血管造影
E.B超