單項選擇題乳兒每日水的需要量是（）

A.170ml/kg
B.150ml／kg
C.120ml/kg
D.100ml／kg
E.80ml/kg


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1.單項選擇題3～6個月的嬰兒維生素D缺乏性佝僂病最常見的骨骼改變是（）

A.顱骨軟化
B.方顱
C.肋膈溝
D."0"形腿
E.肋骨串珠

2.單項選擇題5歲小兒每日每公斤所需總熱量是（）

A.400kJ（100kcal）
B.460kJ（110kcal）
C.500kJ（120kcal）
D.540kJ（130kcal）
E.580kJ（140kcal）

3.單項選擇題有關非典型PKU不恰當?shù)恼f法是（）

A.占PKU的10%～15%
B.四氫生物蝶呤缺乏
C.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)突出
D.尿蝶呤譜分析確診
E.飲食治療同時加用四氫生物蝶呤

4.單項選擇題苯丙酮尿癥的飲食療法，錯誤的是（）

A.出生后一經(jīng)確診立即開始飲食控制
B.最理想的飲食為無苯丙氨酸飲食
C.需定期觀察血清苯丙氨酸水平
D.飲食控制至少維持到青春期后
E.飲食療法開始得越早，預后越好

5.單項選擇題典型苯丙酮尿癥最為關鍵的治療是（）

A.低苯丙氨酸飲食
B.四氫生物蝶呤
C.二氫生物蝶呤
D.5-羥色氨酸
E.左旋多巴

6.單項選擇題苯丙酮尿癥的生化改變，錯誤的是（）

A.苯丙氨酸在血和腦脊液中堆積
B.酪氨酸產(chǎn)生減少
C.甲狀腺素、腎上腺素合成增多
D.黑色素合成不足
E.尿中苯乙酸排出增多

7.單項選擇題經(jīng)典型苯丙酮尿癥的確診依據(jù)是（）

A.新生兒尿篩查
B.尿三氯化鐵試驗
C.血苯丙氨酸濃度測定
D.尿蝶呤譜分析
E.染色體核型分析

8.單項選擇題典型苯丙酮尿癥所缺乏的酶為（）

A.二氫生物蝶呤還原酶
B.四氫生物蝶呤合成酶
C.酪氨酸羥化酶
D.苯丙氨酸羥化酶
E.鳥苷三磷酸（GTP）環(huán)化水合酶

9.單項選擇題PKU的常見癥狀，不包括（）

A.智力低下
B.皮膚色淺
C.驚厥
D.性早熟
E.鼠尿味

10.單項選擇題苯丙酮尿癥臨床癥狀，通常出現(xiàn)于（）

A.新生兒期
B.3～6個月
C.1歲時
D.1歲半
E.2歲以后