單項選擇題女,7個月。體重5.5婦。母乳喂養(yǎng),量少,未加輔食。體檢:神志清,精神可,稍蒼白,腹部皮下脂肪0.5cm,肌肉稍松弛??赡茉\斷是()

A.正常兒
B.Ⅰ度營養(yǎng)不良
C.Ⅱ度營養(yǎng)不良
D.Ⅲ度營養(yǎng)不良
E.佝僂病


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1.單項選擇題乳兒每日水的需要量是()

A.170ml/kg
B.150ml/kg
C.120ml/kg
D.100ml/kg
E.80ml/kg

2.單項選擇題3~6個月的嬰兒維生素D缺乏性佝僂病最常見的骨骼改變是()

A.顱骨軟化
B.方顱
C.肋膈溝
D."0"形腿
E.肋骨串珠

3.單項選擇題5歲小兒每日每公斤所需總熱量是()

A.400kJ(100kcal)
B.460kJ(110kcal)
C.500kJ(120kcal)
D.540kJ(130kcal)
E.580kJ(140kcal)

4.單項選擇題有關非典型PKU不恰當的說法是()

A.占PKU的10%~15%
B.四氫生物蝶呤缺乏
C.神經系統(tǒng)表現突出
D.尿蝶呤譜分析確診
E.飲食治療同時加用四氫生物蝶呤

5.單項選擇題苯丙酮尿癥的飲食療法,錯誤的是()

A.出生后一經確診立即開始飲食控制
B.最理想的飲食為無苯丙氨酸飲食
C.需定期觀察血清苯丙氨酸水平
D.飲食控制至少維持到青春期后
E.飲食療法開始得越早,預后越好

6.單項選擇題典型苯丙酮尿癥最為關鍵的治療是()

A.低苯丙氨酸飲食
B.四氫生物蝶呤
C.二氫生物蝶呤
D.5-羥色氨酸
E.左旋多巴

7.單項選擇題苯丙酮尿癥的生化改變,錯誤的是()

A.苯丙氨酸在血和腦脊液中堆積
B.酪氨酸產生減少
C.甲狀腺素、腎上腺素合成增多
D.黑色素合成不足
E.尿中苯乙酸排出增多

8.單項選擇題經典型苯丙酮尿癥的確診依據是()

A.新生兒尿篩查
B.尿三氯化鐵試驗
C.血苯丙氨酸濃度測定
D.尿蝶呤譜分析
E.染色體核型分析

9.單項選擇題典型苯丙酮尿癥所缺乏的酶為()

A.二氫生物蝶呤還原酶
B.四氫生物蝶呤合成酶
C.酪氨酸羥化酶
D.苯丙氨酸羥化酶
E.鳥苷三磷酸(GTP)環(huán)化水合酶

10.單項選擇題PKU的常見癥狀,不包括()

A.智力低下
B.皮膚色淺
C.驚厥
D.性早熟
E.鼠尿味