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單項選擇題患者，男，60歲，近2個月無明原因地出現(xiàn)全身無力，消瘦，蹲下時站起困難，并感口干，大便秘結(jié)，胸片示肺內(nèi)占位性病變。查見：眼球運動自如，雙上肢肌力正常，雙下肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力正常，雙膝、踝反射消失，病理征陰性。本患者最可能的診斷為（）

A.低鉀性周期性癱瘓
B.高鉀性周期性癱瘓
C.重癥肌無力
D.Lambert-Eaton綜合征
E.多發(fā)性肌炎

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1.單項選擇題患者，男，60歲，近2個月無明原因地出現(xiàn)全身無力，消瘦，蹲下時站起困難，并感口干，大便秘結(jié)，胸片示肺內(nèi)占位性病變。查見：眼球運動自如，雙上肢肌力正常，雙下肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力正常，雙膝、踝反射消失，病理征陰性。哪項不是本病的特點（）

A.男性患者居多，多在50～70歲發(fā)病
B.患肌持續(xù)收縮后肌力可逐漸增強，之后又呈病態(tài)疲勞
C.高頻神經(jīng)重復(fù)電刺激波幅明顯增高
D.可檢出電壓門控性鈣通道自身抗體
E.抗膽堿酯酶藥有效

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2.單項選擇題患者，男，60歲，近2個月無明原因地出現(xiàn)全身無力，消瘦，蹲下時站起困難，并感口干，大便秘結(jié)，胸片示肺內(nèi)占位性病變。查見：眼球運動自如，雙上肢肌力正常，雙下肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力正常，雙膝、踝反射消失，病理征陰性。關(guān)于本病，下列描述哪項不正確（）

A.伴發(fā)腫瘤最多見為小細胞肺癌
B.也可伴發(fā)胃癌
C.偶可與自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等有關(guān)
D.腫瘤癥狀常早于神經(jīng)癥狀
E.手術(shù)切除原發(fā)腫瘤常可使肌無力癥狀改善

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3.單項選擇題患者，男，27歲，外傷后出現(xiàn)左下肢無力3個月，右下半身麻木，檢查右乳頭水平以下痛溫覺減退，左膝腱反射亢進，左Babinski征（+），左髂前上棘以下音叉振動覺減退，左足趾位置覺減退。
損傷平面在（）

A.T₂
B.T₄
C.T₆
D.T₈
E.C₈

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4.單項選擇題患者，男，27歲，外傷后出現(xiàn)左下肢無力3個月，右下半身麻木，檢查右乳頭水平以下痛溫覺減退，左膝腱反射亢進，左Babinski征（+），左髂前上棘以下音叉振動覺減退，左足趾位置覺減退。為何種損傷（）

A.橫貫性損害
B.左半側(cè)損害
C.右半側(cè)損害
D.右側(cè)前角損害
E.左側(cè)前角損害

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5.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側(cè)巴氏征陽性。該患者的EMG表現(xiàn)應(yīng)包括（）

A.纖顫波
B.神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢
C.感覺神經(jīng)電位受損
D.H反射
E.無異常

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6.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側(cè)巴氏征陽性。患者在就診后9個月死亡，尸檢可能在脊髓發(fā)現(xiàn)哪種結(jié)構(gòu)變性（）

A.背根神經(jīng)節(jié)
B.后索
C.脊丘束
D.皮質(zhì)脊髓束
E.脊小腦束

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7.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側(cè)巴氏征陽性?；颊叱霈F(xiàn)進行性呼吸困難和咳痰困難，決定進行氣管插管，在插管過程中發(fā)現(xiàn)面肌無力和束顫很明顯，此時最合適的處理是（）

A.阿托品
B.吡啶斯的明
C.氯化依酚氯銨
D.金剛（烷）胺
E.呼吸支持

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8.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側(cè)巴氏征陽性。對第一背側(cè)骨間肌行肌活檢發(fā)現(xiàn)大量異常體積變小的肌纖維與肥大的肌纖維混雜存在，肌纖維的正常形態(tài)已經(jīng)改變，無明顯的炎癥浸潤，上述病理改變符合哪種診斷（）

A.廢用性萎縮
B.失神經(jīng)萎縮
C.肌萎縮
D.多發(fā)性肌炎
E.缺氧性損害

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9.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側(cè)巴氏征陽性。在ALS患者影響壽命的主要原因是（）

A.骨間肌萎縮
B.腓腸肌萎縮
C.蚓狀肌束顫
D.呼吸肌無力
E.舌肌束顫

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10.單項選擇題患者女性，38歲。左瞼下垂伴視物成雙1周，晨輕暮重。頭不痛，不發(fā)熱。無咀嚼吞咽困難，無四肢無力，無呼吸困難。檢查：雙瞳孔2.5mm，對光反應(yīng)正常，左瞼下垂，左眼球上視、外展和下視無力，右眼上、下視、內(nèi)收及外展均受限，向各方向注視均有復(fù)視，其余神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。該患者最可能的診斷是（）

A.雙眶上裂綜合征
B.動脈瘤
C.海綿竇血栓形成
D.重癥肌無力
E.格林巴利綜合征

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