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多項(xiàng)選擇題患者女，27歲，月經(jīng)量增多半年，婦科檢查子宮有一小肌瘤，1個(gè)月來(lái)齒齦出血，下肢皮膚淤點(diǎn)、淤斑，實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb78g/L，WBC5.4×10⁹/L，血小板32×10⁹/L。如果骨髓涂片示巨核細(xì)胞100個(gè)/（1.5cm×3cm），顆粒型占0.90，則以下檢查中還可出現(xiàn)異常表現(xiàn)的是（）

A.凝血酶原消耗試驗(yàn)
B.血小板功能測(cè)定
C.血小板壽命
D.血塊收縮試驗(yàn)
E.BT
F.束臂試驗(yàn)

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1.多項(xiàng)選擇題患者女，27歲，月經(jīng)量增多半年，婦科檢查子宮有一小肌瘤，1個(gè)月來(lái)齒齦出血，下肢皮膚淤點(diǎn)、淤斑，實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb78g/L，WBC5.4×10⁹/L，血小板32×10⁹/L。為明確診斷，還需要進(jìn)行的檢查是（）

A.骨髓涂片檢查
B.血小板壽命測(cè)定
C.BT測(cè)定
D.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)
E.血塊收縮試驗(yàn)
F.血小板抗體測(cè)定

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2.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。若該患者為尼曼-匹克病，具有診斷價(jià)值的指標(biāo)是（）

A.泡沫樣組織細(xì)胞
B.充滿脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞
C.神經(jīng)鞘磷脂酶的活性降低
D.β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%
E.肌張力低下
F.血小板計(jì)數(shù)減少

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3.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。應(yīng)考慮診斷的疾病包括（）

A.脾功能亢進(jìn)
B.慢性粒細(xì)胞白血病
C.尼曼-匹克病
D.多發(fā)性骨髓瘤
E.先天性營(yíng)養(yǎng)不良
F.急性上呼吸道感染

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4.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。對(duì)尼曼-匹克細(xì)胞，敘述正確的是（）

A.細(xì)胞體積大，直徑為20～100μm
B.有一個(gè)居中位胞核
C.PAS染色空泡中心常呈陰性，泡壁陽(yáng)性
D.酸性磷脂酶強(qiáng)陽(yáng)性
E.電鏡下小泡周圍有部分膜層結(jié)構(gòu)環(huán)繞
F.電鏡檢查胞質(zhì)中可見(jiàn)包涵體

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5.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。為進(jìn)一步明確診斷，該患者還應(yīng)做的檢查包括（）

A.外周血細(xì)胞顯微鏡分類
B.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查
C.神經(jīng)鞘磷脂酶活性檢測(cè)
D.肌張力檢測(cè)
E.腹部超聲波檢查
F.外周血染色體檢查

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