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單項(xiàng)選擇題7歲男童，2周前咽痛，自服氨芐西林后好轉(zhuǎn)，9天前低熱，近3日右肩和左膝疼痛，但無紅腫。昨日感覺心累，心電圖示P-R延長(zhǎng)，ST-T改變。體檢發(fā)現(xiàn)咽紅，無膿性滲出物，心尖區(qū)聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音。胸部X線片示心影輕度擴(kuò)大，搏動(dòng)稍弱。未見關(guān)節(jié)紅腫。為進(jìn)一步明確診斷，首先應(yīng)進(jìn)行（）

A.心臟彩色多普勒
B.紅細(xì)胞沉降率
C.抗鏈球菌溶血素O
D.咽培養(yǎng)
E.血培養(yǎng)

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲4個(gè)月，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT陽性細(xì)胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。首先考慮的診斷是（）

A.胸腺發(fā)育不全
B.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
C.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
D.聯(lián)合免疫缺陷病
E.慢性肉芽腫病

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲4個(gè)月，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT陽性細(xì)胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L

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3.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲4個(gè)月，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT陽性細(xì)胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。該病最有效的治療是（）

A.骨髓移植
B.臍血干細(xì)胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.血漿
E.白細(xì)胞介素-2

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體?？紤]為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有助于低丙種球蛋白血癥診斷的檢查是（）

A.PPD試驗(yàn)
B.血清蛋白電泳
C.補(bǔ)體測(cè)定
D.ABO血型抗體檢測(cè)
E.血清IgG測(cè)定

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反復(fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體?？紤]為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。導(dǎo)致X連鎖無丙種球蛋白血癥的突變基因是（）

A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因異常
D.BTK基因
E.CD40配體基因

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