單項選擇題患者，女，5歲，3歲時發(fā)現(xiàn)肝大6cm，脾大10cm。4個月前出現(xiàn)關節(jié)痛，以膝關節(jié)為著，運動受限。血紅蛋白65／L，紅細胞3.26×109／L，PLT67×109／L。X線右股骨下端輕度骨質(zhì)破壞，血清堿性磷酸酶升高?？赡艿脑\斷是（）

A.尼曼匹克病
B.戈謝病
C.嗜酸性肉芽腫
D.地中海貧血
E.糖原累積病


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1.單項選擇題新生兒期有下列哪項表現(xiàn)可疑為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征（）

A.肢體畸形
B.手和（或）足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.極低出生體重

2.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒的智能水平取決于（）

A.治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
B.是否進行強化數(shù)育
C.是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
D.治療開始的早晚，飲食控制是否嚴格和療程足夠
E.是否應用藥物四氫葉酸蝶呤

4.單項選擇題黏多糖病缺陷的酶位于（）

A.線粒體
B.溶酶體
C.細胞核
D.高爾基體
E.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

5.單項選擇題對于急性風濕熱伴心肌炎的患兒，以下治療哪項是錯誤的（）

A.首選阿司匹林治療
B.如有心力衰竭，待心衰控制后在臥床休息3～4周
C.宜絕對臥床休息至急性癥狀消失，紅細胞沉降率接近正常
D.總療程為8～12周
E.停藥后的反跳現(xiàn)象在2～3天內(nèi)自動消失

6.單項選擇題風濕熱急性期于心尖區(qū)聽到Ⅱ～Ⅳ級吹風樣收縮期雜音和舒張中期雜音，表示（）

A.二尖瓣狹窄
B.發(fā)熱所致
C.心肌炎
D.二尖瓣關閉不全
E.無臨床意義

7.單項選擇題兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一線治療藥物是（）

A.非激素類抗炎藥
B.糖皮質(zhì)激素
C.羥基氯喹
D.環(huán)磷酰胺
E.靜脈注射丙種球蛋白