單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥是由于肝內(nèi)缺乏下列哪種酶所致（）

A.谷氨酸脫羧酶
B.苯丙氨酸-4-羥化酶
C.二氫生物蝶呤還原酶
D.鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶
E.酪氨酸酶


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1.單項(xiàng)選擇題小兒驚厥一般處理的原則中不包括（）

A.保護(hù)氣道，防止誤吸
B.吸氧
C.各種方法止痙
D.去除有關(guān)病因
E.治療感染

2.單項(xiàng)選擇題肥達(dá)反應(yīng)有參考意義的抗體效價(jià)是（）

A.0＞1：80，H＞1：80
B.0＞1：80，H＞1：160
C.0＞1：160，H＞1：80
D.0＞1：160，H＞1：160
E.以上都不是

3.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為（）

A.超聲波檢查
B.X線檢查
C.母血甲胎蛋白測定
D.抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E.抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

4.單項(xiàng)選擇題小兒染色體病中最常見的為（）

A.18-三體綜合征
B.13-三體綜合征
C.5P-綜合征
D.21-三體綜合征
E.脆性X體綜合征

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是急性細(xì)菌性痢疾中毒型的臨床特征（）

A.多見于2～7歲兒童
B.急起高熱，反復(fù)驚厥
C.迅速發(fā)生休克與呼吸衰竭
D.起病時(shí)腸道癥狀可不明顯
E.常有腦膜刺激征

6.單項(xiàng)選擇題在流行性腦脊髓膜炎流行中，下列哪一種感染形式最多見（）

A.敗血癥
B.暫時(shí)菌血癥
C.上呼吸道感染、鼻咽炎
D.感染帶菌狀態(tài)
E.化膿性腦脊髓膜炎

7.單項(xiàng)選擇題心肺復(fù)蘇中，直流電除顫一般可連續(xù)進(jìn)行（）

A.1次
B.2次
C.3次
D.4次
E.5次

8.單項(xiàng)選擇題對川崎病患兒用阿司匹林治療，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.開始劑量為30～50mg／（kg·D.
B.熱退后劑量3～5mg／（kg·D.
C.血沉及血小板正常后，改為每天5mg／（kg·D.
D.有冠狀動(dòng)脈損害可加用潘生丁3～5mg／（kg·D.
E.一般用2～6個(gè)月

9.單項(xiàng)選擇題目前治療嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷（SCID）的最佳治療選擇是（）

A.胎肝移植
B.骨髓移植
C.臍血干細(xì)胞移植
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療

10.單項(xiàng)選擇題體質(zhì)性性早熟的臨床表現(xiàn)是（）

A.絕大多數(shù)在4~8歲出現(xiàn)，也有嬰兒期發(fā)病者
B.以男孩多見，占男孩性早熟的80％以上
C.發(fā)育順序與正常青春發(fā)育不同
D.患兒身高及體重增長減慢
E.骨齡發(fā)育落后