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多項(xiàng)選擇題患兒男，8歲，因雙下肢及臀部皮疹伴腹痛4天入院。病程中患兒曾有嘔吐、中上腹疼痛，呈持續(xù)性腹痛，有陣發(fā)性加劇，大便性狀不詳。查體：神志清楚，雙下肢及臀部可見對稱分布的紅色皮疹，高出皮面，壓之不褪色，肢端伴有血管神經(jīng)性水腫，軀干及面部無皮疹。皮膚未見感染灶，顏面無水腫，心肺無異常，腹軟，全腹輕微壓痛，無固定壓痛點(diǎn)，肝臟、脾臟均未捫及。血常規(guī)：WBC11×10⁹，RBC121×10¹²，N0．64，L0．56，PLT156×10₉。下列哪些檢查對患兒有價值（）

A.尿常規(guī)
B.出凝血時間
C.腹部B超
D.胸片
E.大便常規(guī)及隱血實(shí)驗(yàn)
F.大便培養(yǎng)

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1.多項(xiàng)選擇題患者3歲，因進(jìn)行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。針對病因?qū)W應(yīng)作什么檢查（）

A.查高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)
B.血清鐵，總鐵結(jié)合力
C.血紅蛋白電泳+HbF
D.父母血紅蛋白電泳+HbF
E.Coomb試驗(yàn)
F.骨髓穿刺
G.G6PD活性

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2.多項(xiàng)選擇題患者3歲，因進(jìn)行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。目前應(yīng)緊急作什么處理（）

A.給氧
B.快速補(bǔ)液
C.糾正酸中毒
D.輸注紅細(xì)胞懸液
E.應(yīng)用激素
F.應(yīng)用抗生素
G.應(yīng)用強(qiáng)心藥

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3.多項(xiàng)選擇題患者3歲，因進(jìn)行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。提示：高鐵血紅蛋白還原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coomb試驗(yàn)：直接間接均陰性。病因診斷應(yīng)如何考慮（）

A.G6PD缺陷癥
B.自身免疫性溶血性貧血
C.地中海貧血
D.丙酮酸激酶缺乏癥
E.蠶豆病
F.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

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4.單項(xiàng)選擇題患者3歲，因進(jìn)行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。提示：血液分析：WBC：17．2×10⁹／L，PLT：202×10⁹／L，Hb：53g／L，MCV：87．5fl，MCH：33．4pg，MCHC：320g／L，Rc：0．09，血清總膽紅素：289μmol／L，結(jié)合膽紅素：15μmol／L，尿隱血+++。根據(jù)上述檢查目前應(yīng)作什么判斷（）

A.急性溶血性貧血
B.急性失血性貧血
C.重度缺鐵性貧血
D.急性再生障礙性貧血
E.急性白血病
F.重型地中海貧血

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5.多項(xiàng)選擇題患者3歲，因進(jìn)行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。提示：患者病前1天進(jìn)食數(shù)粒"怪味胡豆"，病初家長以為"感冒"服用了感冒藥，系四川籍，舅舅幼時曾因進(jìn)食新鮮蠶豆患"蠶豆病"。急診先重點(diǎn)檢查哪些項(xiàng)目（）

A.腎功能
B.血?dú)夥治?br /> C.血液分析+網(wǎng)織紅細(xì)胞
D.血脂
E.心肌酶譜
F.尿隱血試驗(yàn)
G.血清膽紅素

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6.多項(xiàng)選擇題患者3歲，因進(jìn)行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。應(yīng)重點(diǎn)補(bǔ)充詢問的病史包括（）

A.病前蠶豆及其制品服用史
B.解熱鎮(zhèn)痛藥應(yīng)用情況
C.家族史
D.外傷史
E.既往類似疾病史
F.肝炎結(jié)核接觸史
G.籍貫

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7.多項(xiàng)選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。需要進(jìn)一步詢問的重要病史包括（）

A.妊娠是否足月
B.生產(chǎn)方式
C.喂養(yǎng)史
D.產(chǎn)重
E.籍貫
F.產(chǎn)時有無胎母輸血
G.單胎或雙胎
H.家族中有無類似疾病史

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8.單項(xiàng)選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：骨髓報(bào)告：增生活躍，以粒系增生為主，紅系增生減低占5％，以晚幼紅為主，淋巴系比例正常，巨核細(xì)胞正常，血小板易見。目前應(yīng)作什么判斷（）

A.再生障礙性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
D.白血病
E.巨細(xì)胞病毒肝炎
F.高雪病
G.溶血危象

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9.單項(xiàng)選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：輸血后血液分析結(jié)果：WBC：7．2×10⁹／L，PLT：312×10⁹／L，Hb：63g／LMCV：97．5fl，MCH：30．7pg，MCHC：344g/L，Rc：0．003，胸片未見胸腺腫大征象。針對原發(fā)病應(yīng)用什么藥（）

A.利尿劑
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.促紅細(xì)胞生成素
D.抗生素
E.葉酸
F.維生素B₁₂G.GM-CSF

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10.多項(xiàng)選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：血液分析報(bào)告：WBC：5．8×10⁹／L，PLT：480×10⁹／L，Hb：59g／LMCV：93．5fl，MCH：31．7pg，MCHC：339g／L，Rc：0．004。針對病因?qū)W診斷目前應(yīng)做什么檢查項(xiàng)目（）

A.血清結(jié)合珠蛋白
B.血清鐵，總鐵結(jié)合力
C.血紅蛋白電泳+HbF
D.父母血紅蛋白電泳+HbF
E.CooMb’S試驗(yàn)
F.骨髓穿刺
G.胸腹部CT
H.結(jié)腸鏡檢查
I.心臟彩色多普勒

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