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單項選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：血清鉀3．5mmol／L、鈉140mmol／L、氯102mmol／L、鈣1．20mmol／L、鎂0．80mmol／L，pH7．34，PO₂80mmHg，PCO₂45mmHg，ABE-3mmol／L，SaO₂87％，四肢受檢神經(jīng)MCV減慢，波幅降低（均>3SD）。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）

A.周期性麻痹
B.急性脊髓炎（休克期）
C.脊髓灰質(zhì)炎
D.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎
E.重癥肌無力
F.顱內(nèi)感染
G.呼吸衰竭

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1.多項選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：經(jīng)呼吸機輔助呼吸治療2周后脫機，患兒自主呼吸恢復良好，四肢肌力仍為1級。若此時做腦脊液檢查，以下哪些指標可符合診斷（）

A.腦脊液外觀清亮透明
B.腦脊液外觀呈毛玻璃樣
C.腦脊液WBC計數(shù)正常
D.腦脊液蛋白增高
E.腦脊液糖降低
F.腦脊液氯化物降低

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2.多項選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：患兒經(jīng)上述處理后2小時，仍有大量呼吸道分泌物，并出現(xiàn)口唇發(fā)紺，矛盾呼吸，鼻導管給氧下血氧飽和度迅速下降至65％～70％。此時應做何緊急處理（）

A.吸痰保持氣道通暢
B.緊急氣管插管
C.皮囊面罩加壓給氧轉(zhuǎn)送至ICU
D.呼吸機輔助呼吸治療
E.繼用IVIG
F.停用IVlG

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3.多項選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：入院后半天，患兒癱瘓進行性加重，四肢肌力僅1級，口腔內(nèi)大量唾液聚集。目前應急診做什么處理（）

A.靜脈緩慢輸注濃度低于0.3％氯化鉀
B.甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.靜脈輸注IVIG
D.肌肉注射新斯的明
E.加強吸痰，保持氣道通暢
F.加強呼吸、心率、血氧飽和度的監(jiān)測

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4.單項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。目前應首先考慮做何處理（）

A.軀體訓練
B.技能訓練
C.高壓氧治療
D.水療
E.抗癲癇治療
F.外科手術(shù)切除室管膜下結(jié)節(jié)

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5.多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運動功能評價相當于1個月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）

A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結(jié)節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病

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6.多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒肝腎功能正常?？蛇x擇以下哪些藥物治療（）

A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉

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7.多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒奶奶補充，近1周患兒時有肢體"抖動"，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。目前應安排以下哪些檢查項目（）

A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運動功能評定

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8.多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復診。3個月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg／ml，肝功能：AST500U／L，ALT800U／L，腎功能正常。下一步治療應做何調(diào)整及注意事項（）

A.停用丙戊酸鈉，換用托吡酯
B.繼用丙戊酸鈉，加用托吡酯
C.加用保肝藥物
D.無需加用保肝藥物
E.繼用潑尼松，療程1年
F.動態(tài)隨訪肝腎功變化

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9.單項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。患兒的運動水平相當于幾個月的嬰兒（）

A.1個月
B.2個月
C.3個月
D.4個月
E.5個月
F.6個月

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10.多項選擇題患兒，男，10個月，因發(fā)熱4天入院，體溫最高40℃，無咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，無嘔吐、腹痛及腹瀉，查體：熱病容，神萎，皮膚黏膜未見皮疹及出血點，右頸部可觸及1個花生粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，無粘連及觸痛，結(jié)膜無充血，口唇鮮紅、干裂，口腔黏膜彌漫性充血，雙扁桃體Ⅱ度腫大，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常。門診以。呼吸道感染"收入院。提示：靜脈丙種球蛋白使用后，患兒體溫降至正常，結(jié)膜充血明顯減輕，手指腫脹減輕，但24小時后又出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38℃左右，伴有流涕，咳嗽，無腹瀉。查體：無皮疹，雙眼結(jié)膜無充血，口唇稍紅，肢端輕微腫脹。此時應采取下列哪些處理（）

A.復查血常規(guī)
B.胸片
C.復查C反應蛋白
D.激素口服
E.病毒血清學檢查
F.再次使用靜脈丙種球蛋白

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