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單項選擇題患兒女性，7歲，因發(fā)現(xiàn)身材矮小、骨骼發(fā)育異常7年，骨痛3年來院就診。近半年來乏力，活動后心累、氣促。查體：T37℃，P104次／分，R25次／分，體重18kg。身長102．5cm，坐高54．4cm，頭圍50cm，雞胸、脊柱后凸，下肢呈"X"形，雙手掌不能伸直，腹部稍膨隆，肝肋下：3cm，脾肋下2cm，質(zhì)中。提示：血鈣2．5mmol／L（N=2．23～2．8mmol／L）、磷1．16mmol/L（N=1．3～2．1mmol／L）、堿性磷酸酶160．7U／L（N=119～450U／L），尿黏多糖測定陽性：5μl++，15μl+++，25μl++++。胸片示脊柱胸腰椎椎體形態(tài)失常，椎體變扁，左手尺骨遠段明顯變短，左手第2～5掌骨近端變尖、稍聚攏。雙下肢正側(cè)位示髂骨基底部較細，髖臼較淺，邊緣欠光整。兩側(cè)股骨頭扁平邊緣毛糙，股骨頸偏短，雙髖外翻。目前應作什么判斷（）

A.佝僂病
B.黏脂累積病
C.先天性軟骨發(fā)育不全
D.黏多糖病
E.先天性骨發(fā)育不全
F.先天性甲狀腺功能減低癥

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1.多項選擇題患兒女性，7歲，因發(fā)現(xiàn)身材矮小、骨骼發(fā)育異常7年，骨痛3年來院就診。近半年來乏力，活動后心累、氣促。查體：T37℃，P104次／分，R25次／分，體重18kg。身長102．5cm，坐高54．4cm，頭圍50cm，雞胸、脊柱后凸，下肢呈"X"形，雙手掌不能伸直，腹部稍膨隆，肝肋下：3cm，脾肋下2cm，質(zhì)中。先重點檢查哪些項目（）

A.鈣、磷、堿性磷酸酶
B.染色體分析
C.特異性酶活性測定
D.尿黏多糖檢查
E.骨骼X攝片
F.25（OH）D₃

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2.多項選擇題患兒女性，12歲。因嘔吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小時來院急診。一周前因受涼后發(fā)熱、咳嗽，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注頭孢唑啉3天后，出現(xiàn)乏力、口干、多飲、多尿癥狀進行性加劇。體檢：T38．5℃，P120次／分，R34次／分，BP15／9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇櫻紅，呼吸深大，皮膚彈性差，四肢肢端涼，可見大理石樣花紋。右下肺可聞及濕啰音。目前應急診作什么處理（）

A.靜脈輸注5％葡萄糖液
B.靜脈輸注5％碳酸氫鈉液
C.應用20％甘露醇脫水
D.靜脈輸注0.9％氯化鈉液或0.45％氯化鈉液
E.靜脈輸注抗生素
F.靜脈滴注小劑量正規(guī)胰島素

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3.多項選擇題患兒女性，12歲。因嘔吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小時來院急診。一周前因受涼后發(fā)熱、咳嗽，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注頭孢唑啉3天后，出現(xiàn)乏力、口干、多飲、多尿癥狀進行性加劇。體檢：T38．5℃，P120次／分，R34次／分，BP15／9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇櫻紅，呼吸深大，皮膚彈性差，四肢肢端涼，可見大理石樣花紋。右下肺可聞及濕啰音。提示：靜脈滴注正規(guī)胰島素0．1U／（kg·h），1小時后復查血鉀2．9mmol／L、鈉148mmol／L，血糖40mmol／L，血漿滲透壓284mmol／L?；純旱?小時補0．9％氯化鈉液及0．45％氯化鈉600ml，血壓12／8kPa。目前以下處理哪些正確（）

A.繼續(xù)靜脈補鉀
B.繼續(xù)靜滴0.45％氯化鈉液
C.靜脈輸注5％葡萄糖液
D.靜脈輸入血漿或全血
E.靜脈輸入25％人血白蛋白
F.繼續(xù)每小時靜脈滴注正規(guī)胰島素0.1U／kg

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4.多項選擇題患兒女性，12歲。因嘔吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小時來院急診。一周前因受涼后發(fā)熱、咳嗽，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注頭孢唑啉3天后，出現(xiàn)乏力、口干、多飲、多尿癥狀進行性加劇。體檢：T38．5℃，P120次／分，R34次／分，BP15／9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇櫻紅，呼吸深大，皮膚彈性差，四肢肢端涼，可見大理石樣花紋。右下肺可聞及濕啰音。提示：血鉀3．8mmol／L、鈉150mmol／L、氯110mmol／L、鈣2．5mmol／L、血糖46mmol／L，尿糖++++，尿酮體++，pH7．15，ABE-13．7mmol／L，TCO13．9mmol／L，SBE-12．3mmol／L，SaO0．710，血漿滲透壓290mmol／L。胸片示右肺感染。目前應急診作什么診斷（）

A.顱內(nèi)感染
B.肺炎
C.1型糖尿病
D.2型糖尿病
E.糖尿病酮癥酸中毒昏迷
F.糖尿病高滲性無酮癥性昏迷

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5.多項選擇題患兒女性，12歲。因嘔吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小時來院急診。一周前因受涼后發(fā)熱、咳嗽，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注頭孢唑啉3天后，出現(xiàn)乏力、口干、多飲、多尿癥狀進行性加劇。體檢：T38．5℃，P120次／分，R34次／分，BP15／9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇櫻紅，呼吸深大，皮膚彈性差，四肢肢端涼，可見大理石樣花紋。右下肺可聞及濕啰音。提示：經(jīng)上述處理兩天，患兒已能進半流質(zhì)，尚有咳嗽，咳黃白色黏痰，低熱，復查胸片示右肺感染，查空腹血糖14．6mmol/L。下一步治療應作哪些調(diào)整（）

A.皮下注射正規(guī)胰島素控制血糖
B.停止補鉀
C.糖尿病飲食
D.給予磺脲類或雙胍類口服降血糖藥治療
E.繼續(xù)應用抗生素
F.繼續(xù)靜滴正規(guī)胰島素

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6.多項選擇題患兒女性，12歲。因嘔吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小時來院急診。一周前因受涼后發(fā)熱、咳嗽，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注頭孢唑啉3天后，出現(xiàn)乏力、口干、多飲、多尿癥狀進行性加劇。體檢：T38．5℃，P120次／分，R34次／分，BP15／9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇櫻紅，呼吸深大，皮膚彈性差，四肢肢端涼，可見大理石樣花紋。右下肺可聞及濕啰音。提示：患兒經(jīng)上述處理12小時，脫水癥狀減輕，意識恢復：復查血鉀3．5mmol／L，鈉143mmol／L．血糖14．5mmol／L，T37．5℃，血尿素氮8．1mmol／L（N=1．5～8．2mmol／L），血肌酐100mmol／L（N=l4．4～97mmol／L）。目前應采取以下哪些處理措施（）

A.可加用5％葡萄糖液靜脈輸注
B.繼續(xù)靜滴0.9％氯化鈉液
C.繼續(xù)補鉀
D.繼續(xù)應用抗生素
E.鼓勵患兒飲水進食
F.繼續(xù)使用胰島素

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7.多項選擇題患兒女性，12歲。因嘔吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小時來院急診。一周前因受涼后發(fā)熱、咳嗽，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注頭孢唑啉3天后，出現(xiàn)乏力、口干、多飲、多尿癥狀進行性加劇。體檢：T38．5℃，P120次／分，R34次／分，BP15／9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇櫻紅，呼吸深大，皮膚彈性差，四肢肢端涼，可見大理石樣花紋。右下肺可聞及濕啰音。急診先重點檢查哪些項目（）

A.血氣分析
B.血清鉀、鈉、氯、鈣
C.血脂
D.尿糖
E.血糖
F.腦脊液檢查

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8.多項選擇題患兒，男，6歲9個月，因發(fā)現(xiàn)多飲、多尿1年多入院。入院前1年多，患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒飲水增加，每天飲水4～5L，夜間小便次數(shù)增多，每夜4～5次。24小時尿量約5L。近1年多身高增長緩慢，約每年3cm。體檢：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患兒消瘦，神清，皮膚彈性可，呼吸無酮味，心肺無異常，腹軟，未捫及包塊。還需要進一步追問哪些病史（）

A.有無腦膜炎、腦炎及腦外傷等病史
B.有無顱內(nèi)腫瘤的癥狀體征
C.家族中有無類似疾病史
D.有無腹部外傷史
E.有無糖尿病病史
F.有無經(jīng)常使用利尿劑病史

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9.多項選擇題患兒，男，6歲9個月，因發(fā)現(xiàn)多飲、多尿1年多入院。入院前1年多，患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒飲水增加，每天飲水4～5L，夜間小便次數(shù)增多，每夜4～5次。24小時尿量約5L。近1年多身高增長緩慢，約每年3cm。體檢：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患兒消瘦，神清，皮膚彈性可，呼吸無酮味，心肺無異常，腹軟，未捫及包塊。提示：禁水7小時，其結(jié)果如下禁水前禁水后血滲275mmol／kg282mmol／kg血鈉148mmol／L152．3mmol／L尿滲78mTd／kg88mmol／kg尿比重1．0001．000該患兒目前考慮診斷什么？下一步應做什么檢查（）

A.莫氏試驗
B.禁水試驗
C.加壓素試驗
D.腎活檢
E.頭顱MRI
F.腎功能
G.腎血流圖
H.尿崩癥
I.精神性煩渴

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10.多項選擇題患兒，男，6歲9個月，因發(fā)現(xiàn)多飲、多尿1年多入院。入院前1年多，患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒飲水增加，每天飲水4～5L，夜間小便次數(shù)增多，每夜4～5次。24小時尿量約5L。近1年多身高增長緩慢，約每年3cm。體檢：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患兒消瘦，神清，皮膚彈性可，呼吸無酮味，心肺無異常，腹軟，未捫及包塊。提示：患兒家長否認家族中有類似疾病。否認腦膜炎、腦炎、腦外傷、糖尿病及服利尿劑等病史。院外頭顱CT正常?；純合乱徊綉紫茸鍪裁礄z查（）

A.尿常規(guī)
B.血糖
C.腎功
D.血脂
E.電解質(zhì)
F.血滲
G.莫氏試驗
H.腹部B超
I.血氣分析

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