單項選擇題患兒女,6個月。因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑?;純鹤阍马槷a,父母非近親結婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史可能的診斷是()。
A.遺傳性大皰性表皮松解癥
B.遺傳性對稱性色素異常癥
C.色素失禁癥
D.脫色性色素性失禁癥
E.局灶性真皮發(fā)育不良
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1.單項選擇題患兒女,6個月。因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑。患兒足月順產,父母非近親結婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。以下疾病不伴有智力障礙的是()。
A.結節(jié)性硬化癥
B.色素失禁癥
C.著色性干皮病
D.Rud綜合征
E.尋常型魚鱗病
2.單項選擇題患者,男,43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內側、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內側大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。該病的組織病理特征性改變是()。
A.表皮內廣泛的棘層松解,宛如倒塌的磚墻
B.表皮角化過度
C.棘層增厚
D.真皮有不同的炎癥細胞浸潤
E.顆粒層消失
3.單項選擇題患者,男,43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內側、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內側大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。該病的好發(fā)部位是()。
A.軀干
B.四肢
C.口腔黏膜
D.掌跖部位
E.頸、腋窩、腹股溝等易摩擦的部位
4.單項選擇題患者,男,43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內側、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內側大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。該病與自身免疫性大皰病的主要區(qū)別是()。
A.組織病理示表皮下/表皮內水皰
B.尼氏征陽性/陰性
C.直接/間接免疫熒光檢測陰性
D.直接免疫熒光檢測陽性
E.緊張性/松弛性水皰
5.單項選擇題患者,男,43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內側、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內側大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。根據(jù)以上病史及臨床表現(xiàn)該病可診斷為()。
A.尋常性天皰瘡
B.大皰性類天皰瘡
C.家族性慢性良性天皰瘡
D.皰疹樣天皰瘡
E.濕疹
6.單項選擇題患兒男性,2歲。生后2月開始出現(xiàn)一側陰囊內腫物,活動后略大,平臥后略小,但不能完全消失。該腫物透光試驗陽性。腫物側睪丸觸診不清該病可能的診斷是()
A.腹股溝斜疝
B.睪丸鞘膜積液
C.陰囊腫瘤
D.可回縮性睪丸
E.以上都不是
7.單項選擇題女,9歲。從嬰兒時開始兩掌跖發(fā)紅粗糙變厚,隨年齡增長逐漸加重,伴有細薄鱗屑,并漸擴展至指背及手背,夏季常發(fā)紅明顯伴臭味,冬季皮損常發(fā)生皸裂。兩手掌及足跖彌漫性潮紅粗糙增厚,伴有鱗屑,足部輕度浸漬發(fā)白,伴明顯臭味,損害自掌跖側面延伸至手足背,足部延伸到踝關節(jié)以上,雙手已接近腕關節(jié)處,邊界清楚,多數(shù)指跖甲增厚無光澤。膝肘關節(jié)暫未見皮損。皮損組織病理示表皮角化過度伴角化不全,真皮毛細血管擴張,周圍少量淋巴細胞、組織細胞浸潤,其母親有類似病史。該病可能的致病基因是()。
A.角蛋白基因
B.兜甲蛋白基因
C.連接蛋白基因
D.酶基因
E.突變蛋白基因
8.單項選擇題女,9歲。從嬰兒時開始兩掌跖發(fā)紅粗糙變厚,隨年齡增長逐漸加重,伴有細薄鱗屑,并漸擴展至指背及手背,夏季常發(fā)紅明顯伴臭味,冬季皮損常發(fā)生皸裂。兩手掌及足跖彌漫性潮紅粗糙增厚,伴有鱗屑,足部輕度浸漬發(fā)白,伴明顯臭味,損害自掌跖側面延伸至手足背,足部延伸到踝關節(jié)以上,雙手已接近腕關節(jié)處,邊界清楚,多數(shù)指跖甲增厚無光澤。膝肘關節(jié)暫未見皮損。皮損組織病理示表皮角化過度伴角化不全,真皮毛細血管擴張,周圍少量淋巴細胞、組織細胞浸潤,其母親有類似病史。該病與可變性紅斑角化癥的主要區(qū)別是()。
A.遺傳方式
B.發(fā)病年齡
C.皮損部位
D.前者由編碼連接蛋白31基因突變所致
E.后者紅斑為游走性角化性,邊界清楚呈地圖狀
9.單項選擇題患兒,男,165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院,每次發(fā)作前無明顯誘因,發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣;母孕期無家禽接觸史,現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似,家族中無遺傳病史記載。查體:T36.3℃,體重7.5kg,身高75cm,眼距增寬明顯,前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處,與周邊皮膚分界清楚;神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT:側腦室旁見散在鈣化灶。該病診斷是()。
A.系統(tǒng)性硬化癥
B.毛發(fā)上皮瘤
C.結節(jié)性硬化癥
D.癲癇
E.毛囊角化病
10.單項選擇題患兒,男,165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院,每次發(fā)作前無明顯誘因,發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣;母孕期無家禽接觸史,現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似,家族中無遺傳病史記載。查體:T36.3℃,體重7.5kg,身高75cm,眼距增寬明顯,前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處,與周邊皮膚分界清楚;神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT:側腦室旁見散在鈣化灶。該病的遺傳方式是()。
A.常染色體隱性遺傳
B.X連鎖遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.多基因遺傳
E.Y連鎖遺傳