單項選擇題脊肌萎縮癥的臨床分型有（）

A.側索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
B.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
C.肌萎縮型、側索硬化型、家族型
D.急性兒童型、少年型、青年型和成年型
E.急性嬰兒型、嬰兒后期型、少年型和成年型


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1.單項選擇題脊肌萎縮癥的定義為（）

A.是一種以脊髓前角細胞進行性變性為主要特征的遺傳疾病
B.是一組以腦干運動性腦神經核的進行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經核的進行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經核的進行性變性為主要特征的遺傳疾病

2.單項選擇題應與肌萎縮側索硬化鑒別的疾病包括（）

A.頸椎病性脊髓病、伴傳導阻滯的多灶性運動神經病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥
B.原發(fā)性側索硬化、進行性延髓麻痹
C.腦卒中、TIA
D.腦梗死、炎性脫髓鞘疾病
E.多發(fā)性硬化、蛛網(wǎng)膜下隙出血

5.單項選擇題肌萎縮側索硬化的臨床表現(xiàn)為（）

A.嗆咳、吞咽困難，咀嚼、呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
B.嗆咳、吞咽困難，發(fā)音障礙，但咀嚼、呼吸有力，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
C.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運動神經元同時受累為主要表現(xiàn)，無感覺障礙，有典型神經源性改變肌電圖
D.慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和上運動神經元受累為主要表現(xiàn)
E.慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和下運動神經元受累為主要表現(xiàn)

6.單項選擇題肌萎縮側索硬化的分型有（）

A.肌萎縮型、側索硬化型、散發(fā)型
B.脊肌萎縮型、家族型、散發(fā)型
C.側索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
D.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
E.肌萎縮型、側索硬化型、家族型

7.單項選擇題根據(jù)臨床表現(xiàn)，運動神經元疾病的分型有（）

A.肌萎縮側索硬化、脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹
B.肌萎縮側索硬化、原發(fā)性側索硬化和進行性延髓麻痹
C.脊肌萎縮癥、原發(fā)性側索硬化和進行性延髓麻痹
D.肌萎縮側索硬化、脊肌萎縮癥、自發(fā)性錐體外系功能障礙和進行性延髓麻痹
E.肌萎縮側索硬化、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側索硬化和進行性延髓麻痹

8.單項選擇題下述運動神經元疾病的臨床表現(xiàn)中正確的是（）

A.肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般也會受到不同程度的影響
B.肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響
C.肌無力、肌萎縮，感覺和括約肌功能一般不受影響
D.肌無力、錐體束征，感覺和括約肌功能一般不受影響
E.肌萎縮、錐體束征，感覺和括約肌功能一般不受影響

9.單項選擇題運動神經元疾病的發(fā)病機制中不包括（）

A.分子遺傳機制、氧化應激機制
B.興奮性氨基酸介導的神經毒性機制、神經營養(yǎng)因子缺乏機制
C.中毒機制、病毒感染機制
D.年齡老化機制
E.部分研究發(fā)現(xiàn)細胞凋亡、一氧化氮及代謝異常也可能參與其中

10.單項選擇題下述關于運動神經元疾病概念和病理改變的表述中正確的是（）

A.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性疾?。徊±砀淖?yōu)椴∽兘M織神經元喪失，無其他特異性組織及細胞反應
B.是一組病因明確的脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠浽獑适?，無其他特異性組織及細胞反應
C.是一組病因明確的脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠浽獑适В刑禺愋越M織及細胞反應
D.是一組病因未明的脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠浽獑适В刑禺愋越M織及細胞反應
E.是一組病因未明的非選擇性脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠浽獑适В瑹o其他特異性組織及細胞反應