單項選擇題患兒男，1歲1個月?，F(xiàn)豎頸差，不會坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進行性加重。2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反射亢進，雙側(cè)Babinski征陽性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋停ǎ?/strong>

A.痙攣型
B.手足徐動型
C.共濟失調(diào)型
D.強直型
E.混合型


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2.單項選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應遲鈍，伴手足徐動。以下哪項病史或體征有助于該病病因診斷（）

A.頭發(fā)黃、皮膚白，鼠尿味
B.新生兒窒息史
C.新生兒高膽紅素血癥史
D.黏液水腫貌、身材不勻稱，矮小
E.眼距寬，鼻梁塌，伸舌，通貫掌

3.單項選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應遲鈍，伴手足徐動。為進一步診斷，應選擇下列哪項檢查（）

A.尿三氯化鐵試驗
B.腦電圖
C.頭顱MRI
D.血清T3、T4、TSH測定
E.染色體核型分析

4.單項選擇題患兒男，6個月。出生時有重度窒息史，近1個月出現(xiàn)點頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。腦電圖檢查最可能的改變是（）

A.爆發(fā)-抑制腦電圖
B.全腦慢波背景上重疊1.5～3.5Hz棘-慢復合波
C.全腦3Hz棘-慢復合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放

7.單項選擇題患兒，男，8歲，晨起時發(fā)現(xiàn)左側(cè)口角下垂，右側(cè)口角向上斜，不能鼓腮吹氣，前額皺紋消失，不能皺眉。其最可能的診斷是（）

A.中樞性面癱
B.周圍性面癱
C.永久性面神經(jīng)麻痹
D.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹
E.面肌痙攣

8.單項選擇題患兒女，8歲。因頻繁發(fā)呆凝視2個月就診，發(fā)作時表現(xiàn)為患兒突然停止正在進行的活動，意識喪失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。該藥的常見副作用有（）

A.嗜睡、食欲增加、肝毒性
B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共濟失調(diào)
C.牙齦腫脹、共濟失調(diào)、眼震
D.消瘦、食欲減退、閉汗、找詞困難
E.嗜睡、肌張力減低、呼吸道分泌物多

10.單項選擇題患兒女，8歲。因頻繁發(fā)呆凝視2個月就診，發(fā)作時表現(xiàn)為患兒突然停止正在進行的活動，意識喪失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。為明確診斷，進行了腦電圖檢查，其可能結(jié)果是（）

A.高幅失律
B.中央?yún)^(qū)、顳中區(qū)棘波或棘-慢復合波發(fā)放
C.全腦1.5～3.5Hz棘-慢復合波
D.全腦3Hz棘-慢復合波
E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放