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單項選擇題患兒女，10歲。近6天來先出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無力。檢查：呼吸每分鐘20次，顱神經(jīng)無異常，心、肺無異常，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺、觸覺及深感覺存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量1．0g/L，細胞數(shù)8×10⁶/L。典型的腦脊液細胞-蛋白分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于（）

A.起病后1～3天內(nèi)
B.起病后4～7天內(nèi)
C.起病后1周～1個月
D.起病后1～2個月
E.起病后1～3個月

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1.單項選擇題患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動、喉中發(fā)聲1個月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。該患兒最有可能的診斷是（）

A.癲癇
B.多發(fā)性抽動
C.舞蹈癥
D.注意力缺陷多動癥
E.肝豆狀核變性

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2.單項選擇題患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動、喉中發(fā)聲1個月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。患兒在服藥后出現(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強直、肢體僵硬，神志清楚，考慮為（）

A.顱內(nèi)壓增高
B.共濟失調(diào)
C.急性肌張力不全
D.癲癇發(fā)作
E.去大腦強直

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3.單項選擇題患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動、喉中發(fā)聲1個月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。為控制發(fā)作，可選擇哪種藥物治療（）

A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴

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4.單項選擇題患兒男，1歲1個月?，F(xiàn)豎頸差，不會坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進行性加重。其臨床類型屬于（）

A.痙攣型
B.手足徐動型
C.共濟失調(diào)型
D.強直型
E.肌張力低下型

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5.單項選擇題患兒男，1歲1個月。現(xiàn)豎頸差，不會坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進行性加重。為改善患兒癥狀，可進行何種治療（）

A.軀體訓練（PT）
B.技能訓練（OT）
C.物理治療
D.口服氯硝安定緩解肌張力
E.以上都正確

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6.單項選擇題患兒男，1歲1個月?，F(xiàn)豎頸差，不會坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進行性加重。2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反射亢進，雙側Babinski征陽性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋停ǎ?/a>

A.痙攣型
B.手足徐動型
C.共濟失調(diào)型
D.強直型
E.混合型

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7.單項選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應遲鈍，伴手足徐動。要判斷患兒的智力水平，需做哪項篩查試驗（）

A.DDST
B.繪人測驗
C.WPPSI
D.50項測驗
E.S-B智力量表

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8.單項選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應遲鈍，伴手足徐動。以下哪項病史或體征有助于該病病因診斷（）

A.頭發(fā)黃、皮膚白，鼠尿味
B.新生兒窒息史
C.新生兒高膽紅素血癥史
D.黏液水腫貌、身材不勻稱，矮小
E.眼距寬，鼻梁塌，伸舌，通貫掌

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9.單項選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應遲鈍，伴手足徐動。為進一步診斷，應選擇下列哪項檢查（）

A.尿三氯化鐵試驗
B.腦電圖
C.頭顱MRI
D.血清T3、T4、TSH測定
E.染色體核型分析

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10.單項選擇題患兒男，6個月。出生時有重度窒息史，近1個月出現(xiàn)點頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。腦電圖檢查最可能的改變是（）

A.爆發(fā)-抑制腦電圖
B.全腦慢波背景上重疊1.5～3.5Hz棘-慢復合波
C.全腦3Hz棘-慢復合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放

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