單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。對診斷最有意義的檢查是（）
A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常
B.頭顱CT側腦室旁散在鈣化灶
C.MRI示雙側腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1長T2信號
D.白細胞ASA活性增高
E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性
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1.單項選擇題患兒男，4歲8個月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內容物，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現左側上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力5級，四肢痛溫覺存在。該患兒的初步診斷是（）
A.過敏性紫癜
B.過敏性紫癜、小兒偏癱
C.小兒偏癱
D.血小板減少性紫癜
E.血小板減少性紫癜、小兒偏癱
2.單項選擇題患兒男，4歲8個月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內容物，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現左側上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力5級，四肢痛溫覺存在。入院后最需要進行的檢查為（）
A.腦電圖
B.肌電圖
C.神經傳導速度
D.頭顱MRI
E.體感誘發(fā)電位
3.單項選擇題患兒男，4歲8個月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內容物，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現左側上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力5級，四肢痛溫覺存在。MRI提示右基底節(jié)、右側腦室旁小點片影，血沉、腦脊液檢查正常?？紤]其病因為（）
A.腔隙性梗死
B.腦缺血
C.急性播散性腦脊髓炎
D.病毒性腦炎
E.腦白質病
4.單項選擇題患兒男，5歲。3年前開始出現面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難。1年來出現驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱，四肢肌張力高，膝反射（+++），雙側巴氏征（+）。該病的遺傳方式主要為（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
5.單項選擇題患兒男，5歲。3年前開始出現面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難。1年來出現驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱，四肢肌張力高，膝反射（+++），雙側巴氏征（+）。該病屬于哪種類型的疾?。ǎ?/a>
A.溶酶體病
B.過氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機酸病
6.單項選擇題患兒男，5歲。3年前開始出現面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難。1年來出現驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱，四肢肌張力高，膝反射（+++），雙側巴氏征（+）。在以下診斷中，可能性最大的是（）
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.神經皮膚綜合征
E.Canavan病
7.單項選擇題患兒男，5歲。3年前開始出現面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難。1年來出現驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱，四肢肌張力高，膝反射（+++），雙側巴氏征（+）。以下哪項檢查對確立診斷最有意義（）
A.血糖5.4mmol／L
B.血清鈉128mmol／L
C.腦電圖為廣泛θ波
D.MRI示雙側腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質區(qū)呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號
E.白細胞ASA活性增高
8.單項選擇題患兒女，9歲。左側肢體頻繁抽搐4小時，昏迷1.5小時入院。體檢：淺昏迷，左巴氏征陽性，無其他陽性體征。追問病史，1年前因昏迷伴反復抽搐1天在當地醫(yī)院以"腦炎"住院，治療3天好轉出院。5個月前因步態(tài)不穩(wěn)，再次在當地醫(yī)院診治，1周后病情緩解。輔助檢查：血常規(guī)WBC14.6×109/L，N86%，L14%，肝腎功能正常；腦脊液常規(guī)和生化檢查正常，IG指數0.59，寡克隆帶陽性，MRI雙側額頂葉皮質下及半卵圓中心區(qū)域多發(fā)白質脫髓鞘改變。下面幾項中，應采用的治療方案是（）
A.20%甘露醇脫水降顱壓
B.丙種球蛋白400mg/d×5天
C.避免感染、發(fā)熱、外傷、過度疲勞
D.潑尼松口服維持
E.以上都是
9.單項選擇題患兒女，5歲。因嘔吐20天，視物模糊10天，進食嗆咳、聲音低微3天入院。病程中時有發(fā)熱，最高體溫38℃。發(fā)病前半個月有麻疹疫苗接種史。查體：神清神萎，右眼視力僅能觀察到手動，右眼球外展受限。心肺（-），腹平軟，四肢肌張力偏低，肌力4級，腱反射（+）。入院后頭顱MRI示；雙側丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號；腦脊液檢查白細胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范圍，腦電圖呈彌漫性慢波活動。首選的有效治療方案為（）
A.足量敏感抗生素治療
B.氣管插管，保持氣道通暢
C.抗病毒治療
D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松
E.高壓氧治療
10.單項選擇題患兒女，5歲。因嘔吐20天，視物模糊10天，進食嗆咳、聲音低微3天入院。病程中時有發(fā)熱，最高體溫38℃。發(fā)病前半個月有麻疹疫苗接種史。查體：神清神萎，右眼視力僅能觀察到手動，右眼球外展受限。心肺（-），腹平軟，四肢肌張力偏低，肌力4級，腱反射（+）。入院后頭顱MRI示；雙側丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號；腦脊液檢查白細胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范圍，腦電圖呈彌漫性慢波活動。該患者最可能的診斷為（）
A.急性播散性腦脊髓炎
B.多發(fā)性硬化
C.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
D.化膿性腦膜炎
E.急性脊髓炎