單項(xiàng)選擇題異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可以分為以下哪些類型（）

A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無(wú)癥狀型


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1.單項(xiàng)選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長(zhǎng)鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶

2.單項(xiàng)選擇題支持急性播散性腦脊髓炎診斷的是（）

A.多見于小嬰兒，腦MRI檢查具有確診價(jià)值
B.腦脊液檢查一般無(wú)明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)過程

3.單項(xiàng)選擇題靜脈丙種球蛋白對(duì)以下哪種疾病效果較好（）

A.多發(fā)性抽動(dòng)
B.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
C.腦幾天癱瘓
D.結(jié)節(jié)性硬化
E.急性播散性腦脊髓炎

4.單項(xiàng)選擇題有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查，以下哪種說法正確（）

A.腦CT早期即可發(fā)現(xiàn)明顯腦萎縮
B.腦MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號(hào)，也可見侵犯基底節(jié)及脊髓
C.腦脊液寡克隆抗體陽(yáng)性，髓鞘堿性蛋白大多陽(yáng)性
D.腦電圖多有局灶性慢波活動(dòng)的變化
E.體感誘發(fā)電位多數(shù)無(wú)異常

5.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于瑞氏綜合征的治療的描述中，正確的是（）

A.保持過度換氣狀態(tài)，有利于降低顱內(nèi)壓
B.維持血鈉在150～160mmol/L，有利于脫水降低顱內(nèi)壓
C.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓，維持腦灌注
D.慎用止驚劑，以免引起呼吸抑制
E.維持體溫在35℃，減少氧耗

6.單項(xiàng)選擇題瑞氏綜合征的正確治療是（）

A.每日按500～800Id/m輸入10%～15%葡萄糖，糾正低血糖
B.促進(jìn)過度通氣，保持在輕度呼吸性堿中毒狀態(tài)
C.積極使用抗病毒藥物，防治病毒對(duì)大腦的損傷
D.積極降低顱內(nèi)壓，控制腦水腫
E.限制液體量，使血壓保持在較低水平

7.單項(xiàng)選擇題瑞氏綜合征除哪項(xiàng)外，均提示預(yù)后不佳（）

A.年長(zhǎng)兒
B.早期昏迷、去大腦強(qiáng)直
C.反復(fù)驚厥
D.血氨大于176μmol／L
E.空腹血糖小于2.2mmol／L

8.單項(xiàng)選擇題搶救急性顱內(nèi)壓增高的首選藥物是（）

A.20%甘露醇
B.地塞米松
C.50%葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白

9.單項(xiàng)選擇題符合瑞氏綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查的是（）

A.血氨降低
B.血糖升高
C.腦電圖見尖／棘慢波
D.腦脊液常規(guī)異常
E.肝組織活檢彌漫性脂肪變性

10.單項(xiàng)選擇題關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)的治療下列說法正確的是（）

A.苯妥因鈉過量所致急性小腦共濟(jì)失調(diào)停藥也很難恢復(fù)
B.盡早進(jìn)行抗病毒治療可改善預(yù)后
C.確定有自身免疫的因素，可給與激素或免疫球蛋白治療
D.宜早期進(jìn)行功能鍛煉
E.急性期應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)及液體的維持