單項選擇題男嬰，9個月。1個月內(nèi)反復(fù)突發(fā)肢體抽搐10余次。每次均從右上下肢強(qiáng)直-陣攣開始，半分鐘后擴(kuò)散至全身抽搐同時意識喪失，大多持續(xù)數(shù)分鐘自行停止，神志漸清醒，隨即恢復(fù)正?；顒?。出生時輕度窒息。生后運動發(fā)育較正常兒稍落后，迄今不能獨自穩(wěn)坐。體檢頭圍40cm，右側(cè)肢體輕癱，肌力Ⅳ級。該患兒最可能是（）
A.嬰兒化膿性腦膜炎
B.嬰兒痙攣
C.復(fù)雜性熱性驚厥
D.低鈣驚厥
E.癲癇（局灶性運動性伴繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）
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1.單項選擇題男嬰，4個月。24小時內(nèi)驚厥發(fā)作近10次。從未服維生素D，人工喂養(yǎng)。患兒自昨日起頻繁出現(xiàn)雙目凝視，意識喪失，伴四肢強(qiáng)直.陣攣性抽搐。每次不到半分鐘。發(fā)作間歇精神尚可，進(jìn)食量較平時稍差。上周曾有輕度腹瀉史。體檢：體重6kg，頭圍40cm，體溫37.7℃，前囟平軟，反應(yīng)較靈活。無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。該患兒最可能的診斷是（）
A.嬰兒化膿性腦膜炎
B.嬰兒痙攣
C.復(fù)雜性熱性驚厥
D.低鈣驚厥
E.癲癇（局灶性運動性伴繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）
2.單項選擇題女嬰，4個月。反復(fù)抽搐發(fā)作半月余，加重5天來院。發(fā)作時四肢強(qiáng)直，雙上肢前伸，軀體前屈。每天數(shù)串，每串3～6次。近5天發(fā)作加重呈突發(fā)點頭狀。病后患兒喪失原有的豎頸能力，進(jìn)食減少。體檢：體溫正常，頭圍35cm，前囟平軟，反應(yīng)欠靈活。該患兒最可能的診斷是（）
A.嬰兒化膿性腦膜炎
B.嬰兒痙攣
C.復(fù)雜性熱性驚厥
D.低鈣驚厥
E.癲癇（局灶性運動性伴繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）
3.單項選擇題女嬰，10個月?？人粤魈?天，2小時前抽搐1次伴發(fā)熱入院。抽搐從右上下肢強(qiáng)直陣攣開始，半分鐘后擴(kuò)散至全身抽搐同時意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘自行停止，神志漸清醒，隨即恢復(fù)正常活動。生后發(fā)育基本正常，2個月前，患兒有過一次類似發(fā)作。體檢：體溫38.6℃，頭圍41cm，四肢肌力和其他體格檢查均無異常。3天后痊愈出院。在本題列出的五個診斷中，該患兒最可能的診斷是（）
A.嬰兒化膿性腦膜炎
B.嬰兒痙攣
C.復(fù)雜性熱性驚厥
D.低鈣驚厥
E.癲癇（局灶性運動性伴繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）
4.單項選擇題重癥肌無力患兒發(fā)生膽堿能危象時首選的藥物治療是（）
A.靜脈滴注大劑量白蛋白
B.靜脈注射環(huán)磷酰胺
C.新斯的明肌內(nèi)注射
D.阿托品靜脈注射
E.以上均不是
5.單項選擇題重癥肌無力患兒發(fā)生肌無力危象時首選的藥物治療是（）
A.靜脈滴注大劑量白蛋白
B.靜脈注射環(huán)磷酰胺
C.新斯的明肌內(nèi)注射
D.阿托品靜脈注射
E.以上均不是
6.單項選擇題重癥肌無力患兒發(fā)生反拗危象時首選的藥物治療是（）
A.靜脈滴注大劑量白蛋白
B.靜脈注射環(huán)磷酰胺
C.新斯的明肌內(nèi)注射
D.阿托品靜脈注射
E.以上均不是
7.單項選擇題Pelizaeus-Merzbacher病屬于哪種類型的疾?。ǎ?/a>
A.溶酶體病
B.過氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機(jī)酸病
8.單項選擇題第4天患兒處于淺昏迷狀態(tài)，壓眶有反應(yīng)，呈去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)，過度換氣，瞳孔對光反應(yīng)存在，雙側(cè)Babinski征陽性。肝肋下3.5cm，質(zhì)韌。GPT 100U，血氨為100μmol／L，血糖為1.56mmol／L。其病程屬于哪一期（）
A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期
9.單項選擇題患兒男，10個月。每天嘔吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，無驚厥及昏迷發(fā)生。頸軟，四肢活動對稱，克氏征、Babinski征均陰性，肝肋下3cm，瞳孔雙側(cè)0.3cm，對光反應(yīng)佳。診斷瑞氏綜合征，其病程處于哪一期（）
A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期
10.單項選擇題表現(xiàn)為持續(xù)性、傳導(dǎo)束型感覺障礙的是（）
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.急性脊髓炎
C.小兒急性偏癱
D.周期性麻痹
E.多發(fā)性硬化