單項選擇題患兒男,10歲,因“反復發(fā)熱、咳嗽近10年”來診?;颊咦陨?個月始無誘因出現反復發(fā)熱,平均每月2~3次,體溫均在38℃以上,并伴咳嗽,有時有黃色黏痰,無喘憋,無咯血和盜汗。在當地多次診斷為“反復呼吸道感染”,抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當地醫(yī)院診斷為“中耳炎”,嚴重時外耳道流膿;患“肺炎”一次,抗生素治療后痊愈;患“化膿性心包炎”一次。患者父母健康。患者長兄(第一胎)出生4個月后經?;肌案忻啊钡?,1歲6個月夭折?,F有兩個姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體:意識清楚,精神反應可;眼瞼無水腫,咽無充血,雙側扁桃體無腫大;心音有力,HR90次/min,律齊,未聞及雜音;呼吸平穩(wěn),未見三凹征,雙肺呼吸音清,未聞及啰音;腹平軟,肝、脾肋下未觸及,腸鳴音正常。實驗室檢查:血常規(guī):Hb118g/L,WBC7.3×10/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴細胞亞群:CD3T0.82(0.61~0.77),CD4T0.45(0.26~0.42),CD8T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。以下均為以抗體缺陷為主的免疫缺陷病,該患者屬于()
A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.Ig重鏈缺失
C.常見變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
E.MHCⅡ類抗原缺陷
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1.單項選擇題患兒男,10個月,因“腹瀉6個月”來診。排糞6~7次/d,呈黏液膿血樣,間發(fā)熱。實驗室檢查:ESR87mm/h。結腸鏡檢查:直腸、乙狀結腸、降結腸、升結腸黏膜多發(fā)淺潰瘍,充血、水腫。最有助于明確診斷的檢查是()
A.糞常規(guī)和糞細菌培養(yǎng)
B.腹部B型超聲
C.全消化道鋇餐造影
D.結腸鏡
E.鋇灌腸造影
2.單項選擇題患者女,16歲,因“月經未來潮”來診。查體:體重67kg,身長149cm;皮膚多毛,無多指/趾。實驗室檢查:胰島素增高、血糖正常、酮體增高、LH/FSH增高。智力正常。治療方案是()
A.肌內注射維生素D
B.口服維生素A
C.口服甲狀腺素片
D.鋅劑
E.鈣劑
3.單項選擇題患兒女,1歲2個月,因“易患感冒、腹瀉”來診。家住偏遠農村,生后母乳喂養(yǎng),母親素食,6個月后添加自制米粉喂養(yǎng)。查體:體重8kg,身長70cm;頭發(fā)稍偏黃,易脫落,雙眼球結膜可見干燥銀灰色斑塊,角膜干燥、模糊,全身皮膚干燥。血常規(guī):Hb90g/L。該患兒做骨X線片檢查,不可能出現的改變是()
A.骨質稀疏、密度減低
B.長骨骨骺軟骨盤增寬
C.骨干彎曲和骨折
D.干骺端臨時鈣化帶增寬
E.干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變
4.單項選擇題患兒女,1歲2個月,因“易患感冒、腹瀉”來診。家住偏遠農村,生后母乳喂養(yǎng),母親素食,6個月后添加自制米粉喂養(yǎng)。查體:體重8kg,身長70cm;頭發(fā)稍偏黃,易脫落,雙眼球結膜可見干燥銀灰色斑塊,角膜干燥、模糊,全身皮膚干燥。血常規(guī):Hb90g/L。為明確診斷,應進行的檢查是()
A.骨齡
B.血清視黃醇濃度測定
C.血清25-(OH)D測定
D.發(fā)鋅測定
E.維生素B負荷試驗
5.單項選擇題患兒男,14歲,因“心悸、氣促10d”來診。3周前曾有發(fā)熱、咽痛。查體:心界向左下擴大,心音低鈍。ECG:竇性心動過速,頻發(fā)室性期前收縮。不合適的治療藥物為()
A.地高辛
B.氫氯噻嗪
C.卡托普利
D.潑尼松
E.維拉帕米
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6個月患兒,發(fā)熱咳嗽5天,近一日嘔吐,噴射狀,抽搐2次,靜點抗生素3天,查體:嗜睡,前囟飽滿,兩肺聞及少許中小水泡音,X線片:右下肺少許斑片狀陰影,血常規(guī):白細胞14.8×10/L,淋巴31%,腦脊液檢查外觀混濁,白細胞500×10/L,蛋白陽性,糖降低,作PPD試驗,硬結直徑為5mm。最可能的診斷為()
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