單項選擇題患兒,1歲半,生后半年發(fā)現(xiàn)智力落后,尿有霉臭味,9個月開始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作,診斷為典型苯丙酮尿癥,給予低苯丙氨酸飲食,每日允許攝入量是()
A.5~10mg/kg
B.10~30mg/kg
C.30~50mg/kg
D.50~70mg/kg
E.70~90mg/kg
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1.單項選擇題鑒別非典型苯丙酮尿癥,需進行()
A.Guthrie細菌生長抑制試驗
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2.單項選擇題同族凝集素滴度測定主要是初篩()
A.T淋巴細胞缺陷
B.B淋巴細胞缺陷
C.巨噬細胞缺陷
D.中性粒細胞缺陷
E.以上都是
3.單項選擇題最常見的聯(lián)合免疫缺陷病是()
A.X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
B.X-連鎖高IgM血癥
C.腺苷脫氫酶缺陷
D.嘌呤核苷酸化酶缺陷
E.Jak-3缺陷
4.單項選擇題1歲患兒,因語言、運動發(fā)育落后就診。查體:身長65cm,表情呆滯,皮膚粗糙,眼瞼腫,舌大且厚,伸出口外,心率86次/分,心音較低,腹膨隆,四肢粗短。首先應(yīng)進行的檢查是()
A.尿三氯化鐵試驗
B.T3、T4、TSH測定
C.血糖測定
D.頭顱CT
E.心電圖檢查
5.單項選擇題在抗原的刺激下能產(chǎn)生IFN-γ(γ-干擾素)的是()
A.T淋巴細胞
B.B淋巴細胞
C.巨噬細胞
D.嗜酸性粒細胞
E.中性粒細胞
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苯丙酮尿癥的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要系由于()
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苯丙酮尿癥治療主要是()
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