單項選擇題患者男，48歲。首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙，雙側(cè)對稱，逐漸出現(xiàn)輕度面肌力弱，咬肌無力和萎縮，吞咽困難，構(gòu)音不清，CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是（）.
A.多發(fā)性肌炎
B.Kerns-Sayre綜合征
C.重癥肌無力
D.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
E.急性吉蘭-巴雷綜合征
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1.單項選擇題患者女，40歲。逐漸出現(xiàn)肩胛帶、骨盆帶及四肢近端無力2周，伴肌肉疼痛，雙側(cè)頰部及鼻梁有紫色斑疹。病前1周低熱史。下列哪項檢查結(jié)果不可能出現(xiàn)（）.
A.電鏡下Z盤呈水紋狀改變，線粒體異常，吞噬空泡、溶酶體及脂滴增加
B.肌肉病理出現(xiàn)束周肌纖維萎縮
C.肌電圖肌源性損害
D.基因檢測CTG三核苷酸序列異常重復(fù)擴增
E.肌酶CK、LDH活性明顯增高
2.單項選擇題患者男，52歲。突發(fā)腦出血，頭痛、嘔吐、昏迷，血壓200／120mmHg，應(yīng)迅速采取的措施是（）.
A.止血
B.降血壓
C.降顱壓
D.維持生命體征
E.外科手術(shù)
3.單項選擇題張某，男，45歲。漸起左手指活動不靈8個月，逐漸出現(xiàn)左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。體查：剪刀步態(tài)，雙上肢肌力3級，肌張力減退，腱反射減弱，雙下肢肌力4級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側(cè)巴氏征陽性，全身深淺感覺正常。最可能的診斷是（）.
A.肌萎縮性側(cè)索硬化
B.頸髓橫貫性損傷
C.多發(fā)性腦梗死
D.慢性吉蘭-巴雷綜合征
E.重癥肌無力
4.單項選擇題吉蘭-巴雷綜合征在周圍神經(jīng)病理上的主要特征是（）.
A.節(jié)段性脫髓鞘
B.炎性細胞浸潤
C.軸突變性
D.神經(jīng)元變性
E.沃勒變性
5.單項選擇題需要與周期性癱瘓鑒別的是（）.
A.急性脊髓炎
B.運動神經(jīng)元病
C.脊髓灰質(zhì)炎
D.全身性重癥肌無力
E.急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病