單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液。全溶為46%氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為()

A.獲得性紅細胞膜缺陷
B.遺傳性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生


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2.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液。全溶為46%氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病,關于該疾病的正確敘述是()

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型,干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病