單項選擇題男孩,2歲。生后反復患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥,其血清IgG8g/L(800mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM60mg/L(6mg/dl),外周血淋巴細胞數(shù)正常,骨髓找到漿細胞,細胞免疫功能測定均正常。最可能的診斷為()
A.先天性低丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.選擇性IgM缺乏癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
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1.單項選擇題男孩,7歲。因患血友病甲多次接受血制品輸注,3周來發(fā)熱、乏力、腹瀉、明顯消瘦,近5d咳劇,微喘,門診攝X線胸片為"間質(zhì)性肺炎"改變,疑有艾滋病可能。該病的病原體是()
A.巨細胞病毒
B.人類免疫缺陷病毒
C.單純皰疹病毒
D.人類輪狀病毒
E.呼吸道合胞病毒
2.單項選擇題男嬰,4月齡。近3個月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷,10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后,引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢:發(fā)育、營養(yǎng)差,肛周有皮疹,中愈外擴,淺淋巴結捫不到,口腔粘膜被覆白斑,似雪口狀,心、肺無特殊,肝、脾不大。兩下肢松軟,針刺足底無收縮反應。X線胸片未見胸腺影。本例最可能的診斷為()
A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.先天性低丙種球蛋白血癥
C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺乏癥
E.淋巴細胞核苷磷酸化酶缺陷癥
3.單項選擇題男孩,15個月。因1年來?;寄摪挴?、上呼吸道感染、肺炎,經(jīng)化驗確診為暫時性低丙種球蛋白血癥。對此病,下列哪項治療最合適()
A.定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白
B.長期肌內(nèi)注射胸腺素
C.并發(fā)感染時用適當抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
4.單項選擇題8月男孩,確診川崎病后出院,2個月后猝死于家中,死前無明顯誘因,其死因可能為()
A.腦出血
B.心肌炎
C.腦栓塞
D.冠狀動脈瘤破裂
E.心包炎
5.單項選擇題2歲男孩,反復皮膚感染和肺炎1年余,NBTO%,該病例的突變基因最可能是()
A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是
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10歲患兒,近3個月出現(xiàn)言語不清、書寫困難、肢體震顫,頭顱CT示基底節(jié)區(qū)低密度影。既往有肝炎病史,首先考慮可能性較大的疾病是()
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男孩3歲,尚不會獨立行走,智力明顯落后于同齡兒。體檢:表情淡漠,眼瞼輕度水腫,鼻梁塌陷,手指粗短,皮膚粗糙,舌大而寬厚,常伸出口外,心率80次/分,腹膨隆。下述哪一項檢查對診斷有幫助()
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