單項(xiàng)選擇題女性，18歲，有風(fēng)濕病史，因貧血、脾大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞半衰期為15天，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血


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1.單項(xiàng)選擇題不符合遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查的是（）

A.可伴發(fā)全血細(xì)胞減少
B.血片中紅細(xì)胞胞體小
C.血片中大量球形細(xì)胞
D.血清直接膽紅素升高明顯
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增高

2.單項(xiàng)選擇題遺傳性球形細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)不包括（）

A.出血
B.貧血和黃疸
C.感染
D.脾大
E.急性左心衰

3.單項(xiàng)選擇題治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不正確的措施是（）

A.輸注洗滌紅細(xì)胞
B.輸注右旋糖酐
C.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
D.維A酸誘導(dǎo)
E.骨髓移植

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查不正確的是（）

A.全血細(xì)胞減少
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值
C.糖溶血試驗(yàn)特異性最高
D.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性
E.骨髓可表現(xiàn)增生低下

5.單項(xiàng)選擇題符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查的是（）

A.血片見大量靶形細(xì)胞
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值
C.糖溶解試驗(yàn)特異性最高
D.骨髓均為增生活躍或明顯活躍
E.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

6.單項(xiàng)選擇題最易與不典型發(fā)作陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿相混淆的疾病是（）

A.缺鐵性貧血
B.巨幼細(xì)胞貧血
C.急性白血病
D.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
E.再生障礙性貧血

7.單項(xiàng)選擇題不符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)的是（）

A.大多數(shù)以血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀
B.全血細(xì)胞下降
C.貧血、出血和感染
D.易形成血栓
E.血紅蛋白尿"晨重暮輕"

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機(jī)制敘述正確的是（）

A.紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體激活敏感度下降
B.GPI錨連膜蛋白過度表達(dá)
C.補(bǔ)體適宜pH為8.0～9.0
D.CD55和CD59因子與發(fā)病關(guān)系最密切
E.夜間發(fā)病為pH升高所致

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿描述不正確的是（）

A.紅細(xì)胞膜獲得性缺陷所致
B.屬于血管內(nèi)溶血
C.紅細(xì)胞膜對(duì)抗體IgA高度敏感
D.發(fā)病隱匿，病情輕重不一
E.PNH細(xì)胞按敏感程度分為三型

10.單項(xiàng)選擇題對(duì)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最具有確診意義的試驗(yàn)是（）

A.熱溶血試驗(yàn)
B.Coombs試驗(yàn)
C.糖溶血試驗(yàn)
D.酸化血清溶血試驗(yàn)
E.冷凝集試驗(yàn)