單項選擇題一名2歲患兒，頻繁嘔吐，發(fā)育不良，伴有白發(fā)。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明顯增加。該患兒缺陷的酶是（）

A.谷氨酸脫氫酶
B.谷丙轉(zhuǎn)氨酶
C.谷草轉(zhuǎn)氨酸
D.苯丙氨酸羥化酶
E.酪氨酸羥化酶


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1.單項選擇題為了減少病人含氮代謝廢物的產(chǎn)生和維持氮的總平衡，合適的方法是（）

A.盡量減少蛋白質(zhì)的供應(yīng)量
B.禁食蛋白質(zhì)的食物
C.攝取低蛋白高糖飲食
D.只供給充足的糖
E.低蛋白、低糖、低脂肪食物

2.單項選擇題尿素循環(huán)中的中間產(chǎn)物不包括（）A.鳥氨酸

A.鳥氨酸
B.胍氨酸
C.精氨酸
D.賴氨酸
E.天冬氨酸

3.單項選擇題腎臟中氨的主要來源為（）

A.氨基酸脫氨基作用
B.尿素的水解
C.嘌呤或嘧啶的分解
D.谷氨酰胺的水解
E.胺的氧化

4.單項選擇題蛋白質(zhì)在腸道中通過蛋白質(zhì)的腐敗作用生成的物質(zhì)為（）

A.苯乙胺
B.氨
C.酪胺
D.吲哚物質(zhì)
E.以上都對

5.單項選擇題體內(nèi)轉(zhuǎn)運-碳單位的載體為（）

A.葉酸
B.四氫葉酸
C.維生素B12
D.硫胺素
E.生物素

6.單項選擇題下列物質(zhì)為體內(nèi)氨的儲存及運輸形式的是（）

A.谷氨酰胺
B.谷氨酸
C.天冬氨酸
D.尿素
E.谷胱甘肽

7.單項選擇題轉(zhuǎn)氨酶的輔酶中含有的維生素是（）

A.維生素B6
B.維生素B1
C.維生素B12
D.維生素B2
E.維生素C

8.單項選擇題氨中毒的根本原因為（）

A.腸道吸收氨過量
B.氨基酸在體內(nèi)分解代謝增強
C.腎衰竭排出障礙
D.肝功能損傷，不能合成尿素
E.合成谷氨酰胺減少

9.單項選擇題下面的敘述錯誤的是（）

A.催化氧化脫氨反應(yīng)的酶，以L-谷氨酸脫氫酶活性最高
B.轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用可使多數(shù)氨基酸脫氨
C.上述聯(lián)合脫氨的逆過程是體內(nèi)合成某些氨基酸的代謝途徑
D.體內(nèi)可合成全部合成蛋白質(zhì)所需要的氨基酸
E.嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基作用主要在肌肉中進(jìn)行

10.單項選擇題肌肉中氨的轉(zhuǎn)運形式為（）

A.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)
B.丙酮酸-葡萄糖循環(huán)
C.鳥氨酸循環(huán)
D.乳酸循環(huán)
E.核蛋白體循環(huán)