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單項(xiàng)選擇題男嬰，4月齡。近3個(gè)月來(lái)患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴(kuò)，淺淋巴結(jié)捫不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口狀，心、肺無(wú)特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無(wú)收縮反應(yīng)。X線(xiàn)胸片未見(jiàn)胸腺影。本例最可能的診斷為（）

A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.先天性低丙種球蛋白血癥
C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺乏癥
E.淋巴細(xì)胞核苷磷酸化酶缺陷癥

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1.單項(xiàng)選擇題女孩，14個(gè)月。因支氣管肺炎，門(mén)診肌內(nèi)注射青霉素?zé)o效住院。患兒7月齡后?；忌虾粑栏腥荆酝鴥纱我蚍窝鬃≡褐委?，2個(gè)月前因膿皰瘡就診于皮膚科。入院后醫(yī)生疑該兒患有"嬰幼兒暫時(shí)性丙種球蛋白低下癥"。以下哪一項(xiàng)化驗(yàn)最有助于診斷（）

A.血清丙種球蛋白總量及IgM、IgG、IgA測(cè)定
B.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)
C.淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)
D.淋巴結(jié)活組織檢查
E.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)

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2.單項(xiàng)選擇題男孩，15個(gè)月。因1年來(lái)?；寄摪挴?、上呼吸道感染、肺炎，經(jīng)化驗(yàn)確診為暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥。對(duì)此病，下列哪項(xiàng)治療最合適（）

A.定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白
B.長(zhǎng)期肌內(nèi)注射胸腺素
C.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑

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3.單項(xiàng)選擇題8月男孩，確診川崎病后出院，2個(gè)月后猝死于家中，死前無(wú)明顯誘因，其死因可能為（）

A.腦出血
B.心肌炎
C.腦栓塞
D.冠狀動(dòng)脈瘤破裂
E.心包炎

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4.單項(xiàng)選擇題2．5歲男孩，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)白細(xì)胞13×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．4，淋巴細(xì)胞0．6；CD3細(xì)胞50％，CD4細(xì)胞35％，CD8細(xì)胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的診斷為（）

A.選擇性IgA缺陷病
B.中性粒細(xì)胞減少癥
C.正常兒
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病

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5.單項(xiàng)選擇題5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個(gè)月。周前體檢時(shí)血常規(guī)白細(xì)胞7×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．6，淋巴細(xì)胞0。4，Hb100g／L，IgA0．1g／L，IgG12g／L，IgM0．1g／L。可考慮為（）

A.選擇性IgA缺陷病
B.中性粒細(xì)胞減少癥
C.腺苷脫氨酶缺陷病
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.以上都不是

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6.單項(xiàng)選擇題女，9個(gè)月，近3個(gè)月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時(shí)反復(fù)嚴(yán)重驚厥，血鈣明顯低下，經(jīng)靜脈補(bǔ)充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時(shí)緩解。整個(gè)新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見(jiàn)，近1個(gè)月未再發(fā)作。體檢一般好，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)粗糙Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期雜音。白細(xì)胞1．0×10⁹／L中性粒細(xì)胞0，淋巴細(xì)胞O，淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下，NBT80％。最可能診斷（）

A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.慢性肉芽腫病
C.胸腺發(fā)育不良
D.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、裥?br /> E.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、蛐?/p>

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7.單項(xiàng)選擇題8個(gè)月，女孩，因反復(fù)呼吸道感染3個(gè)月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢，心肺無(wú)異常，肝脾不腫大。白細(xì)胞7．0×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．5，淋巴細(xì)胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗體（+）該病可能的診斷為（）

A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.X-連鎖高IgM血癥
D.營(yíng)養(yǎng)紊亂性免疫功能低下
E.胸腺發(fā)育不全

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8.單項(xiàng)選擇題2個(gè)月男孩，生后不久發(fā)生慢性口腔鵝口瘡。接種卡介苗后第2天局部紅腫，第4天潰瘍伴高熱40℃，10d后出現(xiàn)氣促。體檢雙肺細(xì)濕啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白細(xì)胞2．5×10⁹／L，L20％，CD3細(xì)胞30％，CIM細(xì)胞20％，CD8細(xì)胞10％。診斷為（）

A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
C.周期性中性粒細(xì)胞減少癥
D.慢性肉芽腫病
E.X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

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9.單項(xiàng)選擇題7個(gè)月男孩，出生后3個(gè)月出現(xiàn)化膿性皮炎，局部淋巴結(jié)腫大，伴有潰瘍性口腔炎。一周前咳嗽，氣促，發(fā)熱40℃，雙肺中細(xì)濕啰音。胸片為雙側(cè)支氣管肺炎；外周血白細(xì)胞17×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．88，淋巴細(xì)胞0．12，NBT2％。該病例的診斷為（）

A.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

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10.單項(xiàng)選擇題11個(gè)月患兒，反復(fù)皮膚化膿性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后膿腫住院，心肺無(wú)異常，肝脾不腫大，下列哪項(xiàng)檢查對(duì)確診意義最小（）

A.血液、膿液培養(yǎng)
B.骨髓檢查
C.血型同族凝集素測(cè)定
D.白喉類(lèi)毒素試驗(yàn)
E.血清免疫球蛋白測(cè)定

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