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單項(xiàng)選擇題男孩，7歲。出生時(shí)外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側(cè)睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。患兒治療應(yīng)選擇（）

A.GnRHa
B.GH
C.氫化可的松
D.氟氫可的松
E.甲狀腺素

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，7歲。出生時(shí)外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側(cè)睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。下一步患兒應(yīng)做的檢查是（）

A.GnRH刺激試驗(yàn)
B.測(cè)定睪酮水平
C.睪丸B超
D.染色體核型分析
E.腎上腺CT或MRI

2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3個(gè)月，生后2周始出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱。足月順產(chǎn)，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營(yíng)養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無紅、白細(xì)胞首選支持診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查為檢查血液（）

A.睪酮
B.17-羥孕酮
C.ACTH
D.皮質(zhì)醇
E.孕酮

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3個(gè)月，生后2周始出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱。足月順產(chǎn)，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營(yíng)養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無紅、白細(xì)胞該患兒確診后的治療，首選（）

A.糖皮質(zhì)激素
B.鹽皮質(zhì)激素
C.性激素
D.糾正水、電解質(zhì)紊亂，及時(shí)補(bǔ)鉀
E.抗感染治療

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3個(gè)月，生后2周始出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱。足月順產(chǎn)，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營(yíng)養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無紅、白細(xì)胞該患兒的初步診斷為（）

A.嬰幼兒腹瀉
B.重度營(yíng)養(yǎng)不良
C.先天性肥厚性幽門狹窄
D.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
E.先天性腎上腺功能減退

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5.單項(xiàng)選擇題女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發(fā)枯干。患兒確診后治療應(yīng)選用（）

A.低苯丙氨酸飲食
B.甲狀腺素
C.生長(zhǎng)激素
D.低銅飲食
E.腦活素、吡拉西坦

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6.單項(xiàng)選擇題女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發(fā)枯干。為確診應(yīng)作的檢查是（）

A.智能測(cè)定
B.尿三氯化鐵試驗(yàn)
C.尿黏多糖分析
D.血清T3、T4、TSH測(cè)定
E.Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

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7.單項(xiàng)選擇題女孩，7歲，近1年生長(zhǎng)較快，年增長(zhǎng)12cm。體檢：身高145cm，雙側(cè)乳腺B2期，骨齡8歲。該患兒可能為（）

A.正常青春期發(fā)育
B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育
C.中樞性性早熟
D.外周性性早熟
E.乳腺炎癥

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8.單項(xiàng)選擇題女孩，7歲，近1年生長(zhǎng)較快，年增長(zhǎng)12cm。體檢：身高145cm，雙側(cè)乳腺B2期，骨齡8歲。為明確診斷，應(yīng)選擇下面哪項(xiàng)檢查（）

A.乳腺B超
B.盆腔B超
C.血清雌激素水平
D.GnRH刺激試驗(yàn)
E.GH激發(fā)試驗(yàn)

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9.單項(xiàng)選擇題4歲男性患兒，2歲出現(xiàn)多飲、多尿癥狀。身高93cm，體重11kg，出汗少，皮膚干燥，夜間經(jīng)常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。診斷可能為（）

A.中樞性尿崩癥
B.1型糖尿病
C.遺尿癥
D.泌尿系統(tǒng)感染
E.腎功能不全

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10.單項(xiàng)選擇題4歲男性患兒，2歲出現(xiàn)多飲、多尿癥狀。身高93cm，體重11kg，出汗少，皮膚干燥，夜間經(jīng)常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。本病人如為完全性中樞性尿崩癥，以下各項(xiàng)中正確的是（）

A.血鈉>140mmol/L，血滲透壓>290mmol/L
B.為常染色體顯性遺傳的尿崩癥
C.禁水后尿量減少，尿滲透壓800mmol/L
D.精氨酸加壓素水平明顯增高
E.注射加壓素后尿滲透壓增加60%

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