單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲4個(gè)月，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT陽性細(xì)胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L


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3.單項(xiàng)選擇題14歲女孩，關(guān)節(jié)腫痛2個(gè)半月，伴低熱。體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腕關(guān)節(jié)，右側(cè)肘關(guān)節(jié)和雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，觸之疼痛，活動(dòng)受限，但不發(fā)紅。足背可捫及黃豆大小皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，不活動(dòng)。肝未捫及，脾肋下剛及。血清類風(fēng)濕因子陽性。該例應(yīng)考慮診斷（）

A.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
B.少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
C.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陰性型）
D.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陽性型）
E.幼年強(qiáng)直性脊柱炎

4.單項(xiàng)選擇題JIA的死亡率最高的并發(fā)癥是（）

A.關(guān)節(jié)功能喪失
B.虹膜睫狀體炎
C.強(qiáng)直性脊柱炎
D.合并感染
E.巨噬細(xì)胞活化綜合征

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不屬于幼年特發(fā)關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)（）

A.反復(fù)發(fā)熱
B.類風(fēng)濕因子陽性
C.肝脾淋巴結(jié)腫大
D.X線片顯示關(guān)節(jié)骨面破壞
E.小關(guān)節(jié)腫痛