單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×10／L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。該患兒最可能的臨床診斷是（）
A.X連鎖血小板減少癥
B.特發(fā)性血小板減少癥
C.自身免疫性血小板減少癥
D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
E.反復(fù)呼吸道感染
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1.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×10／L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白輸注
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
2.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×10／L。?；几忻埃s每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
3.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×10／L。?；几忻埃s每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。以下哪項實驗室特征具有診斷價值（）
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
4.單項選擇題男嬰，2個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細濕啰音。首選以下哪項治療措施（）
A.胎肝移植
B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植
5.單項選擇題男嬰，2個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是（）
A.肺炎+X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴重聯(lián)合免疫缺陷
6.單項選擇題男嬰，2個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細濕啰音。以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷（）
A.外周血白細胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小
7.單項選擇題患兒，女，5歲，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打噴嚏，伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見：鼻黏膜蒼白水腫，鼻道有較多的清水樣分泌物該患兒的藥物治療主要包括哪幾類藥物（）
A.糖皮質(zhì)激素
B.抗組胺藥
C.肥大細胞膜穩(wěn)定劑
D.減充血藥
E.以上都是
8.單項選擇題患兒，女，5歲，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打噴嚏，伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見：鼻黏膜蒼白水腫，鼻道有較多的清水樣分泌物該患兒應(yīng)如何預(yù)防此病的發(fā)作（）
A.注意生活衛(wèi)生
B.清除霉變物品
C.徹底殺滅蟑螂等害蟲
D.遠離寵物
E.以上都是
9.單項選擇題患兒，女，5歲，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打噴嚏，伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見：鼻黏膜蒼白水腫，鼻道有較多的清水樣分泌物該患兒如是花粉癥，應(yīng)在接觸致敏原前多少周開始使用鼻腔局部用類固醇（）
A.1周
B.2周
C.3周
D.4周
E.6周
10.單項選擇題患兒，女，5歲，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打噴嚏，伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見：鼻黏膜蒼白水腫，鼻道有較多的清水樣分泌物此病的首選治療措施（）
A.免疫療法
B.激光
C.篩前神經(jīng)切斷或電灼術(shù)
D.鼻腔局部用類固醇藥物
E.局部用減充劑