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單項(xiàng)選擇題男孩，8個(gè)月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個(gè)舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢：營(yíng)養(yǎng)發(fā)育稍差，蒼白，兩頰有濕疹樣皮疹，軀干與兩下肢見(jiàn)淤點(diǎn)、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神經(jīng)系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g／L，白細(xì)胞11×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.35，血小板56×10⁹／L。最主要的治療措施為（）

A.強(qiáng)的松口服
B.輸注凍干血漿
C.輸新鮮血小板懸液
D.有效抗生素控制感染
E.注射胸腺素或轉(zhuǎn)移因子

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，8個(gè)月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個(gè)舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢：營(yíng)養(yǎng)發(fā)育稍差，蒼白，兩頰有濕疹樣皮疹，軀干與兩下肢見(jiàn)淤點(diǎn)、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神經(jīng)系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g／L，白細(xì)胞11×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.35，血小板56×10⁹／L。為明確該病，應(yīng)進(jìn)行下列哪項(xiàng)檢查（）

A.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)
B.皮疹活組織檢查
C.出凝血時(shí)間
D.骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)
E.測(cè)免疫球蛋白及其亞型

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。該患兒今后不能使用的疫苗是（）

A.脊髓灰質(zhì)炎疫苗
B.百白破三聯(lián)疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.滅活流感疫苗

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3.單項(xiàng)選擇題患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。最適合患兒的治療是（）

A.免疫重建
B.輸注血漿
C.輸注IL-2
D.脾臟切除
E.輸注靜脈丙球

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷（）

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。為明確診斷，下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）

A.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測(cè)血清IgG亞類(lèi)水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Rtk基因突變分析

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