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單項(xiàng)選擇題7歲女孩。因“發(fā)熱1個(gè)月余，伴雙下肢疼痛8天”住院。體檢：體溫39℃，面色蒼白，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，無關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞4％，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm／h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，經(jīng)積極治療，再次取得完全緩解。為爭(zhēng)取提高長(zhǎng)期無病生存率，下列哪項(xiàng)治療措施首選（）

A.采用更強(qiáng)烈的化療方案
B.自身外周血干細(xì)胞移植
C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D.異基因造血干細(xì)胞移植
E.原方案繼續(xù)治療

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1.單項(xiàng)選擇題7歲女孩。因“發(fā)熱1個(gè)月余，伴雙下肢疼痛8天”住院。體檢：體溫39℃，面色蒼白，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，無關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞4％，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm／h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。如本例治療順利，維持治療需堅(jiān)持（）

A.2.5年
B.3年
C.3.5年
D.4年
E.5年

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2.單項(xiàng)選擇題7歲女孩。因“發(fā)熱1個(gè)月余，伴雙下肢疼痛8天”住院。體檢：體溫39℃，面色蒼白，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，無關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞4％，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm／h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。如本例早期強(qiáng)化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應(yīng)首先采取哪項(xiàng)診斷措施（）

A.復(fù)查骨髓象
B.神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查
C.頭顱CT
D.腦電圖檢查
E.腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細(xì)胞

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3.單項(xiàng)選擇題7歲女孩。因“發(fā)熱1個(gè)月余，伴雙下肢疼痛8天”住院。體檢：體溫39℃，面色蒼白，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，無關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞4％，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm／h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。下列骨髓象哪項(xiàng)與上述診斷相符（）

A.異常細(xì)胞形態(tài)偏大，胞質(zhì)嗜堿性強(qiáng)，多空泡
B.異常細(xì)胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽性
C.異常細(xì)胞形態(tài)大，核呈鏡影對(duì)稱，且有明顯核仁
D.異常細(xì)胞過氧化物酶染色陽性
E.異常細(xì)胞非特異性酯酶染色陽性，可被氟化物抑制

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4.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月，因間斷腹瀉2個(gè)月、面色蒼白1個(gè)月就診。大便2~3次／天，呈糊狀，母乳喂養(yǎng)，4個(gè)月添加輔食?；純?個(gè)月時(shí)因患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎，而行小腸大部切除，術(shù)后一般情況漸好轉(zhuǎn)。查體：皮膚黏膜蒼白，舌細(xì)微震顫，心臟（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血紅蛋白70g／L，紅細(xì)胞2×10¹²／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，部分中性粒細(xì)胞有核左移。選擇下列哪項(xiàng)治療方法最佳（）

A.口服鐵劑治療
B.肌注維生素B12治療
C.輸血治療
D.口服葉酸治療
E.肌注維生素B12+口服葉酸治療

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5.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月，因間斷腹瀉2個(gè)月、面色蒼白1個(gè)月就診。大便2~3次／天，呈糊狀，母乳喂養(yǎng)，4個(gè)月添加輔食?；純?個(gè)月時(shí)因患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎，而行小腸大部切除，術(shù)后一般情況漸好轉(zhuǎn)。查體：皮膚黏膜蒼白，舌細(xì)微震顫，心臟（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血紅蛋白70g／L，紅細(xì)胞2×10¹²／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，部分中性粒細(xì)胞有核左移。此患兒主要的發(fā)病原因?yàn)椋ǎ?/a>

A.喂養(yǎng)不當(dāng)
B.丟失過多
C.營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙
D.生長(zhǎng)發(fā)育快，需要增多
E.慢性感染

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6.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月，因間斷腹瀉2個(gè)月、面色蒼白1個(gè)月就診。大便2~3次／天，呈糊狀，母乳喂養(yǎng)，4個(gè)月添加輔食?；純?個(gè)月時(shí)因患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎，而行小腸大部切除，術(shù)后一般情況漸好轉(zhuǎn)。查體：皮膚黏膜蒼白，舌細(xì)微震顫，心臟（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血紅蛋白70g／L，紅細(xì)胞2×10¹²／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，部分中性粒細(xì)胞有核左移。初步診斷為哪種貧血（）

A.生理性貧血
B.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血
C.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
D.營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血
E.再生障礙性貧血

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7.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月，因間斷腹瀉2個(gè)月、面色蒼白1個(gè)月就診。大便2~3次／天，呈糊狀，母乳喂養(yǎng)，4個(gè)月添加輔食?；純?個(gè)月時(shí)因患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎，而行小腸大部切除，術(shù)后一般情況漸好轉(zhuǎn)。查體：皮膚黏膜蒼白，舌細(xì)微震顫，心臟（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血紅蛋白70g／L，紅細(xì)胞2×10¹²／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，部分中性粒細(xì)胞有核左移。為做出初步診斷，最簡(jiǎn)便的檢查是（）

A.血涂片檢查
B.血清維生素B12含量測(cè)定
C.血清鐵測(cè)定
D.紅細(xì)胞壽命測(cè)定
E.血清葉酸含量測(cè)定

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8.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月，因間斷腹瀉2個(gè)月、面色蒼白1個(gè)月就診。大便2~3次／天，呈糊狀，母乳喂養(yǎng)，4個(gè)月添加輔食?；純?個(gè)月時(shí)因患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎，而行小腸大部切除，術(shù)后一般情況漸好轉(zhuǎn)。查體：皮膚黏膜蒼白，舌細(xì)微震顫，心臟（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血紅蛋白70g／L，紅細(xì)胞2×10¹²／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，部分中性粒細(xì)胞有核左移。下述哪項(xiàng)治療方法欠妥（）

A.肌注維生素B₁₂100μg／次，每周2~3次，連用數(shù)周
B.添加富含鐵、維生素B₁₂及葉酸的輔食
C.口服葉酸5mg／次+維生素C0.1~0.3g／次，每日3次
D.少量多次輸血以刺激骨髓造血
E.以上都不是

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9.單項(xiàng)選擇題2歲女孩，已確診為重型β地中海貧血。其父母外表近似正常人，若再生一個(gè)小孩，則這個(gè)小孩患重型B地中海貧血的概率為（）

A.20％
B.25％
C.50％
D.75％
E.100％

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10.單項(xiàng)選擇題2歲女孩，已確診為重型β地中海貧血。其父母再生一個(gè)小孩，則這個(gè)小孩不患地中海貧血的概率為（）

A.20％
B.25％
C.50％
D.75％
E.100％

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