單項選擇題男孩，6歲，因發(fā)現(xiàn)陰毛2個月就診。查體：身高+2SD，無喉結(jié)，尚未變聲，陰毛P期，陰莖明顯較同齡兒大，長6cm，周徑8cm，雙睪丸體積各3ml，皮膚無牛奶咖啡斑但色稍深，骨齡10歲，頭顱MRI檢查為正常。此患兒最可能的診斷是（）
A.單純性陰毛早發(fā)育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright綜合征
D.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
E.原發(fā)性甲狀腺功能減低癥伴性早熟
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1.單項選擇題男性患兒，6歲，2天前有嚴重車禍撕脫傷，現(xiàn)患兒體溫38．5℃，四肢涼，全身多處皮膚瘀斑及出血點，伴黃疸，血紅蛋白尿，BP60／35mmHg，查血小板計數(shù)55×10／L，纖維蛋白原1．2g／L，肝功能正常。此患兒出血，與下列哪一項因素關(guān)系最為密切（）
A.凝血因子Ⅻ被激活
B.凝血因子大量消耗，纖溶活性增強
C.肝臟合成凝血因子障礙
D.血管通透性增高
E.抗凝血酶物質(zhì)增加
2.單項選擇題嬰兒，11個月，因發(fā)熱半天抽搐一次來院急診，抽搐呈全身大發(fā)作狀，到院時抽搐已止。既往無驚厥病史。急診查體：體重9kg，體溫39．5℃，神清，精神差，無皮疹。呼吸規(guī)則，心率150／min，骨骼未見畸形，四肢肌張力略低，雙側(cè)巴氏征陽性。急測血白細胞10×109／L，N40％。進一步的檢查為（）
A.頭顱CT
B.腦電圖
C.血培養(yǎng)
D.血鈣測定
E.腦脊液檢查
3.單項選擇題嬰兒，11個月，因發(fā)熱半天抽搐一次來院急診，抽搐呈全身大發(fā)作狀，到院時抽搐已止。既往無驚厥病史。急診查體：體重9kg，體溫39．5℃，神清，精神差，無皮疹。呼吸規(guī)則，心率150／min，骨骼未見畸形，四肢肌張力略低，雙側(cè)巴氏征陽性。急測血白細胞10×109／L，N40％。病史中最有診斷意義的是（）
A.癲癇家族史
B.高熱驚厥家族史
C.喂養(yǎng)史
D.圍產(chǎn)期缺氧史
E.發(fā)熱服藥史
4.單項選擇題嬰兒，11個月，因發(fā)熱半天抽搐一次來院急診，抽搐呈全身大發(fā)作狀，到院時抽搐已止。既往無驚厥病史。急診查體：體重9kg，體溫39．5℃，神清，精神差，無皮疹。呼吸規(guī)則，心率150／min，骨骼未見畸形，四肢肌張力略低，雙側(cè)巴氏征陽性。急測血白細胞10×109／L，N40％。假設(shè)信息）患兒再次出現(xiàn)驚厥應(yīng)首先與哪種疾病鑒別（）
A.中毒性腦病
B.低鈣驚厥
C.中樞感染
D.繼發(fā)性癲癇
E.代謝性疾病
5.單項選擇題1歲女孩，父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4個月后也由黑色變棕色，至今不能獨坐，不會叫爸爸、媽媽；曾有過一次驚厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗呈陽性。最可能的診斷是（）
A.白化病
B.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥
C.甲狀腺功能低下
D.糖原累積癥
E.苯丙酮尿癥