A.是罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性的朊蛋白病
B.病變以丘腦最重，有明顯的神經(jīng)元丟失，膠質(zhì)增生，無(wú)海綿狀變性或較輕微
C.睡眠障礙是本病最突出的早期癥狀
D.患者總睡眠時(shí)間進(jìn)行性顯著減少，患者只有依靠催眠藥物才能入睡
E.可表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征、小腦體征、癡呆和肌陣攣等
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A.角膜移植
B.硬腦膜移植
C.經(jīng)腸外給予人生長(zhǎng)激素制劑
D.埋藏未充分消毒的腦電極
E.呼吸道分泌物
A.是一種既有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子
B.人類PrP由20號(hào)染色體短臂上的PRNQ基因編碼
C.有兩種異構(gòu)體：正常細(xì)胞的PrP和引起朊蛋白病的PrP
D.PrP和PrP兩者的一級(jí)結(jié)構(gòu)相同
E.PrP和PrP蛋白的二級(jí)結(jié)構(gòu)不同
A.CSF中14-3-3蛋白呈陽(yáng)性
B.血清中S1.00蛋白增高
C.EEG可出現(xiàn)間隔0.5～2s周期性棘慢復(fù)合波
D.CSF細(xì)胞數(shù)中度增高，以中性粒細(xì)胞為主
E.MRI示雙側(cè)尾狀核、殼核T對(duì)稱性高信號(hào)，很少波及蒼白球，無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)，T可完全正常
A.共濟(jì)失調(diào)
B.偏癱
C.Babinski征陽(yáng)性
D.腦膜刺激征
E.脊髓前角細(xì)胞損害引起的肌萎縮
A.發(fā)病年齡平均58歲，新變異型發(fā)病年齡較輕，平均26歲
B.隱襲起病，緩慢進(jìn)行性發(fā)展
C.初期可表現(xiàn)類似神經(jīng)癥，易疲勞、注意力不集中、失眠、抑郁和記憶減退
D.可伴有癲發(fā)作，以強(qiáng)直-陣攣發(fā)作多見(jiàn)
E.表現(xiàn)有進(jìn)行性癡呆、癲發(fā)作、腦電圖特征性放電
A.常在20多歲發(fā)病
B.小腦性共濟(jì)失調(diào)明顯
C.可有錐體束損傷表現(xiàn)
D.明顯的頭痛、發(fā)熱和頸強(qiáng)直
E.癲兒和肌陣攣可不明顯
A.亞急性硬化性全腦炎
B.進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎
C.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
D.肌萎縮性側(cè)索硬化
E.進(jìn)行性肌陣攣性癲
A.大多數(shù)病例由乳頭多瘤空泡病毒JC亞型引起，少數(shù)由SV-40亞型引起
B.臨床表現(xiàn)與病變部位和數(shù)量有關(guān)
C.主要表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)的亞急性脫髓鞘
D.腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、脊髓病變較常見(jiàn)
E.缺乏有效的治療方法，80%的患者于9個(gè)月內(nèi)死亡
A.病毒性腦膜炎是一自限性疾病，多預(yù)后良好
B.抗病毒治療可明顯縮短病程和緩解癥狀
C.阿昔洛韋對(duì)腸道病毒亦有特效，可明顯縮短病程和緩解癥狀
D.靜脈應(yīng)用免疫血清球蛋白（ISG）可使體內(nèi)病毒數(shù)量減少，抗病毒抗體滴度增高
E.應(yīng)用止痛藥、抗癲藥、甘露醇等對(duì)癥治療
A.以夏秋季為高發(fā)季節(jié)
B.以兒童多見(jiàn)，成人也可患病
C.幼兒患者有典型的發(fā)熱、嘔吐、皮疹、頸項(xiàng)強(qiáng)直和前囟隆起等癥狀體征
D.臨床表現(xiàn)可分為病毒感染的全身中毒癥狀和腦膜刺激癥狀
E.腸道病毒71型腦膜炎可表現(xiàn)有手-足-口綜合征
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