單項選擇題男性，20歲，雙手抖動3年。查體：面部表情少，雙手震顫，步行運(yùn)動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)，該患者最有可能的診斷是（）

A.帕金森病
B.帕金森綜合征
C.特發(fā)性震
D.小舞蹈病
E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>


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1.單項選擇題帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的？（）

A.腦脊液檢查對診斷頗有價
B.MRI檢查有特征性表
C.PD一經(jīng)確診應(yīng)首選左旋多巴治療
D.美多巴是由左旋多巴加芐絲肼組成，療效優(yōu)于左旋多巴
E.服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時應(yīng)立即停藥

2.單項選擇題治療震顫麻痹，目前較接近病因治療的藥物是（）

A.安坦
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利舍平

3.單項選擇題帕金森病以下的哪項表述是不正確的？（）

A.多在中老年期發(fā)病
B.主要表現(xiàn)靜止性震顫、運(yùn)動遲緩和肌強(qiáng)直
C.通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)
D.早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈
E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者

4.單項選擇題下列哪項是原發(fā)性震顫的臨床特征（）

A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時減輕

5.單項選擇題關(guān)于銅藍(lán)蛋白（CP）的敘述不正確的是（）

A.在肝細(xì)胞中，銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成，具有氧化酶活性，呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26～0.36g/L，Wilson病患者顯著降低，甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù)，且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比，測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等

6.單項選擇題關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的敘述不正確的有（）

A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳，故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白（CP）明顯減少，而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常，所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合，過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病

7.單項選擇題局限性肌張力障礙首選的治療是（）

A.藥物治療
B.A型肉毒素注射治療
C.藥物治療加A型肉毒素注射治療
D.手術(shù)治療
E.心理治療

8.單項選擇題亨廷頓病的致病基因是（）

A.DJ-1
B.DYT1
C.GCH-1
D.IT15
E.Parkin

9.單項選擇題家族性帕金森病的致病基因是（）

A.DJ-1
B.Parkin
C.PINK1
D.PS-1
E.α-synuclein