單項選擇題患者男，31歲，因“四肢無力、萎縮2年”來診。查體：斧狀臉，四肢遠端肌肉萎縮明顯，可見肌強直現(xiàn)象。其父有類似癥狀與體征。其最可能的診斷是（）
A.先天性肌強直
B.強直性肌營養(yǎng)不良
C.線粒體病
D.皮肌炎
E.腓骨肌萎縮癥
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1.單項選擇題患者女，7歲，因“近1年出現(xiàn)發(fā)作性目光呆滯，動作突然中止，呼之不應”來診。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒后緩解，無先兆。既往體健，智力、體格發(fā)育正常?；颊甙l(fā)作癥狀最可能的診斷是（）
A.復雜部分性發(fā)作
B.失神發(fā)作
C.非典型失神發(fā)作
D.簡單部分性發(fā)作
E.肌陣攣-失神發(fā)作
2.單項選擇題患者女，7歲，因“近1年出現(xiàn)發(fā)作性目光呆滯，動作突然中止，呼之不應”來診。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒后緩解，無先兆。既往體健，智力、體格發(fā)育正常?；純哼M行了腦電圖檢查，發(fā)作期最可能的發(fā)現(xiàn)是（）
A.1.0~2.5Hz的全面性棘慢波復合節(jié)律
B.3Hz的全面性棘慢波復合節(jié)律
C.爆發(fā)抑制波型
D.高度失律
E.顳葉起源的節(jié)律性活動
3.單項選擇題患者女，7歲，因“近1年出現(xiàn)發(fā)作性目光呆滯，動作突然中止，呼之不應”來診。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒后緩解，無先兆。既往體健，智力、體格發(fā)育正常。如果進行藥物治療，首選藥物是（）
A.苯妥英
B.卡馬西平
C.苯巴比妥
D.丙戊酸鈉
E.拉莫三嗪
4.單項選擇題患者男，48歲，因“突發(fā)眩暈、嘔吐伴聲嘶、嗆咳2h”來診。有糖尿病病史。查體：BP125/75mmHg；意識清楚；心律齊；左側(cè)眼裂小、瞳孔小，水平眼震（＋），鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側(cè)面部出汗少，左手指鼻不準。顱腦MRI：急性腦梗死。最可能的病變血管是（）
A.左側(cè)小腦前下動脈
B.左側(cè)小腦后下動脈
C.右側(cè)小腦上動脈
D.右側(cè)椎動脈
E.基底動脈
5.單項選擇題患者男，48歲，因“突發(fā)眩暈、嘔吐伴聲嘶、嗆咳2h”來診。有糖尿病病史。查體：BP125/75mmHg；意識清楚；心律齊；左側(cè)眼裂小、瞳孔小，水平眼震（＋），鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側(cè)面部出汗少，左手指鼻不準。顱腦MRI：急性腦梗死。患者最可能還出現(xiàn)的癥狀、體征是（）
A.左側(cè)鼻唇溝淺，示齒口角右偏
B.左側(cè)面部、右側(cè)肢體痛覺減退
C.右側(cè)肢體癱瘓
D.右側(cè)面部、左側(cè)肢體痛覺減退
E.頸強直