單項(xiàng)選擇題患者女，26歲，因“雙上肢腫脹1個(gè)月余”來診。門診懷疑“甲狀腺功能低下”收入內(nèi)分泌病房。查體：雙上肢肘關(guān)節(jié)以下肢體腫脹。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)（-），24小時(shí)尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶學(xué)：正常；甲狀腺功能：正常；抗核抗體（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗體（-）。神經(jīng)-肌電圖：雙側(cè)腕管綜合征。為明確診斷，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科專家會(huì)診。提示若患者后期出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，右心導(dǎo)管檢查提示肺動(dòng)脈高壓。下列敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.可考慮靜脈使用大劑量激素和環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺動(dòng)脈高壓是系統(tǒng)性硬化癥（SSC.致死的主要原因之一，必須早期積極治療
C.波生坦能減少肺血管阻力、逆轉(zhuǎn)肺血管和右心室肥大，可考慮長(zhǎng)期應(yīng)用
D.西地那非能降低肺動(dòng)脈高壓和心房鈉尿肽水平，有效改善臨床癥狀，增加外周血流灌注，改善心肺功能，應(yīng)早期應(yīng)用
E.鈣通道阻滯藥能抑制血管平滑肌細(xì)胞的收縮，松弛血管平滑肌，應(yīng)盡早根據(jù)經(jīng)驗(yàn)選用鈣通道阻滯藥治療
F.長(zhǎng)期應(yīng)用依前列醇，該藥可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量，提高SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓患者的生存率，但突然停藥會(huì)導(dǎo)致威脅生命的肺動(dòng)脈高壓反彈，故依前列醇被推薦用于嚴(yán)重SSc相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者


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1.單項(xiàng)選擇題患者女，26歲，因“雙上肢腫脹1個(gè)月余”來診。門診懷疑“甲狀腺功能低下”收入內(nèi)分泌病房。查體：雙上肢肘關(guān)節(jié)以下肢體腫脹。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)（-），24小時(shí)尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶學(xué)：正常；甲狀腺功能：正常；抗核抗體（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗體（-）。神經(jīng)-肌電圖：雙側(cè)腕管綜合征。為明確診斷，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科專家會(huì)診?；颊咝衅つw組織活檢的病理表現(xiàn)是（）。

A.黏蛋白沉積，成纖維細(xì)胞增生
B.深筋膜炎癥伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而表皮無明顯改變
C.真皮脂肪細(xì)胞變性、壞死
D.網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多，真皮和皮下組織內(nèi)可見T細(xì)胞大量聚集
E.皮膚的表、真皮交界處有免疫球蛋白IgG和補(bǔ)體沉積，淋巴細(xì)胞大量聚集
F.真皮下毛細(xì)血管擴(kuò)張，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肉芽腫形成

4.單項(xiàng)選擇題患者男，46歲，因“雙手皮膚變白、變紫2年余，皮膚變硬1年余”來診。查體：雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。關(guān)于該患者的治療，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.應(yīng)戒煙，手足避冷、保暖
B.糖皮質(zhì)激素主張足量，潑尼松1mg·kg·d，連用3個(gè)月后再漸減至維持量5～10mg/d
C.二氫吡啶類鈣通道阻滯藥，如硝苯地平10～20mg，3次/天，可以降低雷諾現(xiàn)象的嚴(yán)重程度
D.甲氨蝶呤，被推薦用于改善早期的皮膚癥狀
E.低劑量青霉胺對(duì)皮膚病變可能有一定改善作用
F.環(huán)磷酰胺對(duì)此患者的皮膚病變可能有效

5.單項(xiàng)選擇題患者男，46歲，因“雙手皮膚變白、變紫2年余，皮膚變硬1年余”來診。查體：雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。特異性最高的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體
B.抗著絲點(diǎn)抗體
C.抗RNA聚合酶I，Ⅲ抗體
D.抗多發(fā)性肌炎硬皮?。≒M/Scl）抗體
E.抗核仁纖維蛋白（U3RNP）抗體
F.抗U1核糖核蛋白（RNP）抗體

6.單項(xiàng)選擇題患者男，46歲，因“雙手皮膚變白、變紫2年余，皮膚變硬1年余”來診。查體：雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。陽性率較高的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體
B.抗核糖核蛋白（RNP）抗體
C.抗核抗體
D.抗核仁抗體
E.抗著絲點(diǎn)抗體
F.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的預(yù)后，敘述正確的是（）。

A.SSc是慢性病程，可長(zhǎng)期存活
B.預(yù)后與確診時(shí)間密切相關(guān)，出現(xiàn)內(nèi)臟并發(fā)癥影響預(yù)后
C.最近的數(shù)據(jù)顯示，SSc的5年生存率可超過95%
D.進(jìn)展性肺動(dòng)脈高壓，選擇正確藥物治療，預(yù)后較好
E.合并腎危象，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI），1年生存率可高于50%

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的抗纖維化治療，敘述正確的是（）。

A.迄今為止尚無一種藥物被證實(shí)對(duì)纖維化有肯定的療效
B.轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β在SSc的纖維化發(fā)病機(jī)制中起重要作用，因而轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β拮抗藥對(duì)SSc纖維化肯定有效
C.甲氨蝶呤可改善早期彌漫性SSc的皮膚硬化和其他臟器受累
D.環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)控制活動(dòng)性肺泡炎療效肯定，晚期纖維化也有部分效果
E.乙酰半胱氨酸對(duì)肺間質(zhì)病變有較好的治療作用

10.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc相關(guān)腎危象，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.腎危象是SSc的重癥
B.應(yīng)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓
C.出現(xiàn)腎功能不全透析的患者，應(yīng)立即使用大劑量激素沖擊治療
D.激素與SSc腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，使用激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓和腎功能
E.合并腎危象，1年生存率低于15%