單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn),肝、脾腫大,血紅蛋白74g/L,網(wǎng)織紅細胞15%,白細胞、血小板正常,骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗陰性,紅細胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強,加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,診斷為遺傳性溶血性貧血此情況最可能的疾病診斷是()

A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.PK酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.珠蛋白生成障礙性貧血


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8.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液。全溶為46%氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病,關(guān)于該疾病的正確敘述是()

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型,干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病