單項選擇題苯丙酮尿癥在哪個年齡組開始治療，一般應持續(xù)治療幾年（）
A．生后一個月內1～2年
B．2～3個月2～3年
C．3～4個月3～4年
D．一個月內4～6年
E．5～6個月4～6年
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1.單項選擇題典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于（）
A．是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
B．是否進行強化教育
C．治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
D．是否應用藥物四氫生物喋呤
E．治療開始的早晚、飲食控制是否嚴格和療程是否足夠
2.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的治療為（）
A．確診后立即應用人生長激素+雌激素
B．確診后先用雌激素，到成年后加人生長激素
C．單用雌激素
D．單用人生長激素
E．確診后即用人生長激素，到骨齡達12歲以上時加雌激素
3.單項選擇題男孩，6歲。擬診為肝豆狀核變性，其腦部病變主要在（）
A．丘腦黑質
B．大腦皮質
C．基底神經節(jié)
D．小腦半球
E．腦干網狀結構
4.單項選擇題粘多糖病酶活性測定的樣本為()
A．肝細胞
B．骨骼
C．尿液
D．腦脊液
E．白細胞、皮膚成纖維細胞
5.單項選擇題苯丙酮尿癥的生化改變，錯誤的是（）
A．苯丙氨酸在血和腦脊液中堆積
B．酪氨酸產生減少
C．甲狀腺素、腎上腺素合成增多
D．黑色素合成不足
E．尿中苯乙酸排出增多
6.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒通常在什么時候出現(xiàn)臨床癥狀（）
A．出生時
B．生后1～3月
C．生后3～6月
D．生后6～9月
E．生后9～12月
7.單項選擇題21-三體綜合征患兒的確診需經（）
A．骨骼X線檢查
B．染色體核型檢查
C．血清T、T檢查
D．尿三氯化鐵試驗
E．血漿游離氨基酸分析
8.多項選擇題新生兒缺氧缺血性腦病病變在丘腦、腦干核等處時，其臨床特點為()
A．驚厥持久
B．肌張力低下
C．瞳孔固定
D．無吸吮和吞咽反射
E．無腦水腫癥狀
9.多項選擇題正常新生兒生后就存在的神經反射有（）
A．覓食反射
B．吸吮反射
C．擁抱反射
D．握持反射
E．條件反射
10.多項選擇題在易致新生兒窒息的母親因素中，包括哪項()
A．母有全身疾病如糖尿病，心腎疾病等
B．母有產科疾病如妊高癥，前置胎盤等
C．母多胎妊娠
D．母妊娠早期反應較重
E．母年齡大于35歲或小于16歲