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多項(xiàng)選擇題Becker假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者可有下列哪些臨床表現(xiàn)（）

A.常在12歲以后發(fā)病
B.常染色體隱性遺傳
C.血清CK增高
D.腓腸肌肥大
E.近端肢體無(wú)力

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1.單項(xiàng)選擇題女性，32歲。雙眼瞼下垂6月來(lái)就診。近日出現(xiàn)四肢無(wú)力，吞咽困難。無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹瀉。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院當(dāng)日出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促。該患者最可能的診斷為（）

A.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
B.周期性癱瘓
C.重癥肌無(wú)力
D.肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
E.感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎

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2.單項(xiàng)選擇題女性，30歲，近來(lái)感覺(jué)左上瞼無(wú)力、下垂。休息后可緩解，1個(gè)月前癥狀加重并出現(xiàn)復(fù)視。查體：左眼瞼下垂，左眼外展受限，無(wú)眼球震顫，瞳孔對(duì)光反射正常。經(jīng)過(guò)治療病情繼續(xù)發(fā)展，大夫決定給予大劑量潑尼松治療，治療過(guò)程中首先應(yīng)特別注意（）

A.出現(xiàn)血糖升高
B.出現(xiàn)胃出血
C.引起骨質(zhì)疏松
D.用藥劑量做個(gè)體化處理
E.用藥早期癥狀可能加重

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3.單項(xiàng)選擇題患者，19歲，男性，四肢無(wú)力1年，伴左眼瞼下垂，癥狀午后為重，休息后減輕，?？撇轶w雙側(cè)瞳孔直徑3mm，光敏，左眼瞼下垂．眼球向內(nèi)、上、下視受限，四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，余神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常如果患者需診斷性治療，首選（）

A.皮質(zhì)類固醇
B.免疫抑制劑
C.抗膽堿能藥
D.血漿置換
E.抗膽堿酯酶藥

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4.單項(xiàng)選擇題女性，25歲。3個(gè)月來(lái)感四肢乏力，晨輕暮重，今午后明顯加重，口齒含糊，吞咽困難而入院，否認(rèn)肢體酸痛，兩便正常，有甲狀腺功能亢進(jìn)病史。最有助于診斷的治療試驗(yàn)是（）

A.補(bǔ)鉀
B.大劑量皮質(zhì)激素
C.新斯的明
D.甲巰咪唑（他巴唑）
E.大劑量丙種球蛋白

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5.單項(xiàng)選擇題女性，30歲，近來(lái)感覺(jué)左上瞼無(wú)力、下垂。休息后可緩解，1個(gè)月前癥狀加重并出現(xiàn)復(fù)視。查體：左眼瞼下垂，左眼外展受限，無(wú)眼球震顫，瞳孔對(duì)光反射正常。針對(duì)本病人的主要用藥是（）

A.溴吡斯的明
B.甲基潑尼松龍沖擊療法
C.免疫抑制劑
D.免疫球蛋白
E.三磷酸腺苷

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6.單項(xiàng)選擇題女性，32歲。雙眼瞼下垂6月來(lái)就診。近日出現(xiàn)四肢無(wú)力，吞咽困難。無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹瀉。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院當(dāng)日出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促。若該病人經(jīng)積極治療后呼吸急促、口唇紫紺已消失，一般情況平穩(wěn)。試問(wèn)進(jìn)一步的病因治療可給予（）

A.吡啶斯的明口服
B.潑尼松口服
C.胸腺切除
D.環(huán)磷酰胺靜脈滴注
E.ACTH靜脈滴注

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7.單項(xiàng)選擇題女性，25歲。3個(gè)月來(lái)感四肢乏力，晨輕暮重，今午后明顯加重，口齒含糊，吞咽困難而入院，否認(rèn)肢體酸痛，兩便正常，有甲狀腺功能亢進(jìn)病史。上述病人經(jīng)積極的藥物對(duì)癥治療后呼吸困難未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，此時(shí)應(yīng)首選的治療措施為（）

A.立即靜滴地塞米松
B.立即氣管插管、人工呼吸支持
C.立即慶大霉素靜脈滴注，加強(qiáng)抗感染措施
D.立即給予呼吸興奮劑
E.繼續(xù)口服吡啶斯的明

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8.單項(xiàng)選擇題女性16歲，患感冒后出現(xiàn)眼瞼下垂9天。無(wú)多汗、震顫等表現(xiàn)。檢查：血壓正常。瞳孔等圓、等大，對(duì)光反射存在。右眼外展、內(nèi)收有中等度障礙，向上、向下視也有輕度障礙。左眼只有輕度內(nèi)收障礙。眼輪匝肌、咬肌、口輪匝肌有輕度肌力減退。四肢肌力正常。無(wú)肌萎縮，無(wú)反射異常和感覺(jué)異常。甲狀腺輕度腫大。經(jīng)做某一試驗(yàn)，神經(jīng)癥狀一過(guò)性完全消失。經(jīng)過(guò)治療病情仍繼續(xù)發(fā)展，臨床大夫決定進(jìn)行大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療，治療過(guò)程中首先應(yīng)當(dāng)特別注意（）

A.出現(xiàn)血糖升高
B.治療初期癥狀可能加重
C.劑量增加不宜太快
D.出現(xiàn)潛在的感染復(fù)發(fā)
E.出現(xiàn)胃出血

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9.單項(xiàng)選擇題女性，32歲。雙眼瞼下垂6月來(lái)就診。近日出現(xiàn)四肢無(wú)力，吞咽困難。無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹瀉。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院當(dāng)日出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促。此例病人可明確診斷最簡(jiǎn)便的手段（）

A.頭顱CT
B.血?dú)夥治?br /> C.新斯的明試驗(yàn)
D.肌電圖
E.阿托品試驗(yàn)

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10.單項(xiàng)選擇題女性，25歲。3個(gè)月來(lái)感四肢乏力，晨輕暮重，今午后明顯加重，口齒含糊，吞咽困難而入院，否認(rèn)肢體酸痛，兩便正常，有甲狀腺功能亢進(jìn)病史。［假設(shè)信息］若經(jīng)2個(gè)月治療，呼吸平穩(wěn)，肌力恢復(fù)，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤存在，此時(shí)進(jìn)一步的處理措施應(yīng)該是（）

A.停用激素
B.停用抗膽堿酯酶藥
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙種球蛋白
E.胸腺瘤切除

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