單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)為脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的首發(fā)癥狀（）

A.眼球震顫
B.雙手笨拙，意向性震顫
C.遠(yuǎn)端肌萎縮
D.癡呆
E.走路搖晃，突然跌倒和講話含糊不清


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1.單項(xiàng)選擇題在脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)共同特征中哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.常染色體顯性遺傳
B.成年期發(fā)病
C.快速進(jìn)展
D.共濟(jì)失調(diào)
E.遺傳早現(xiàn)

2.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是染色體檢查的對(duì)象（）

A.多次流產(chǎn)的婦女及其丈夫
B.精神發(fā)育遲滯伴體態(tài)異常患者
C.曾生過先天畸形病兒的雙親
D.先天愚型患兒和雙親
E.不孕的婦女及其丈夫

3.單項(xiàng)選擇題神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病診斷步驟應(yīng)排除（）

A.CT和MRI檢查
B.搜集臨床資料
C.系譜分析
D.遺傳物質(zhì)和基因產(chǎn)物檢測
E.常規(guī)輔助檢查

4.單項(xiàng)選擇題神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病確診的關(guān)鍵在于（）

A.體征
B.癥狀
C.遺傳學(xué)特殊診斷方法
D.常規(guī)輔助檢查
E.病史

6.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不屬于單基因遺傳病（）

A.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> B.癲癇
C.遺傳性脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)
D.腓骨肌萎縮癥
E.假肥大型肌營養(yǎng)不良

7.單項(xiàng)選擇題神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病發(fā)病年齡為（）

A.兒童期
B.出生后
C.青年期
D.老年期
E.任何年齡

8.單項(xiàng)選擇題有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病說法錯(cuò)誤的一項(xiàng)是（）

A.以神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為主要臨床表現(xiàn)
B.由于生殖細(xì)胞或受精卵遺傳物質(zhì)的數(shù)量、結(jié)構(gòu)或功能改變
C.多在30歲后出現(xiàn)癥狀
D.具有家族性和終生性特點(diǎn)
E.致殘、致畸、致愚率很高

9.單項(xiàng)選擇題男性，62歲。因左側(cè)面頰部陣發(fā)性燒灼樣疼痛2月余就診。每次發(fā)作持續(xù)10余分鐘左右。體檢：左側(cè)眼眶下面頰部痛覺減退，咀嚼肌無力，角膜反射似較右側(cè)遲鈍。下列哪項(xiàng)處理是正確的（）

A.積極查找病因，對(duì)因處理
B.一般無法明確病因，對(duì)癥處理
C.首選卡馬西平口服
D.手術(shù)切斷三叉神經(jīng)周圍支
E.神經(jīng)阻滯療法

10.單項(xiàng)選擇題男性，42歲。因左側(cè)面部不適，外耳道疼痛2d來院就診。體檢：左側(cè)額紋消失，左側(cè)閉眼不能，左側(cè)鼻唇溝淺，露齒時(shí)口角右歪，左側(cè)舌前2／3味覺減退，左外耳道見少量皰疹。該病人病變可能定位在（）

A.左莖乳孔外側(cè)面神經(jīng)病變
B.左莖乳孔后鐙骨肌分支
C.左鐙骨肌分支處面神經(jīng)病變
D.左膝狀神經(jīng)節(jié)病變
E.左橋腦小腦角病變