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多項選擇題患者男，55歲，因“漸進性行走不穩(wěn)3個月”來診。近6個月體重減輕約2.5kg；既往有飲酒史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：構(gòu)音欠清，水平眼震，步基寬，跟-膝-脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)。為明確診斷，應(yīng)進行的檢查有（）

A.血常規(guī)
B.血清維生素B、葉酸水平
C.腫瘤標(biāo)志物
D.腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）
E.肌電圖
F.顱腦MRI

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1.單項選擇題患者男，30歲，因“進行性右下肢跛行3年，右手運動性震顫7個月”來診。既往有大量飲酒史（白酒250~500ml/次，4次/周）。神經(jīng)系統(tǒng)查體：上下視復(fù)視，掌頜反射（＋），雙下肢肌力Ⅴ-級，雙下肢腱反射活躍，雙側(cè)踝、髕陣攣，雙側(cè)查多克征（＋）。腰椎穿刺腦脊液常規(guī)、生化檢查正常，MBP（－），OB（－）。顱腦MRI：雙側(cè)腦室旁、胼胝體多處異常信號；頸椎MRI：未見異常。無須進行的檢查是（）

A.血、尿篩查及毒物篩查
B.心肌酶譜
C.Notch3基因
D.腦代謝
E.皮膚活檢（嗜鋨顆粒）

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2.單項選擇題患者男，30歲，因“進行性右下肢跛行3年，右手運動性震顫7個月”來診。既往有大量飲酒史（白酒250~500ml/次，4次/周）。神經(jīng)系統(tǒng)查體：上下視復(fù)視，掌頜反射（＋），雙下肢肌力Ⅴ-級，雙下肢腱反射活躍，雙側(cè)踝、髕陣攣，雙側(cè)查多克征（＋）。腰椎穿刺腦脊液常規(guī)、生化檢查正常，MBP（－），OB（－）。顱腦MRI：雙側(cè)腦室旁、胼胝體多處異常信號；頸椎MRI：未見異常。上述檢查結(jié)果均為陰性，經(jīng)大量B族維生素治療，病情有所好轉(zhuǎn)。該患者最可能的診斷是（）

A.CADACIL
B.賓斯旺格?。˙inswangerdiseasE.
C.胼胝體梗死
D.慢性乙醇中毒性腦病
E.脊髓亞急性聯(lián)合變性

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3.單項選擇題患者女，17歲，因“雙下肢力弱、精神行為異常4個月”來診。發(fā)病前4d曾嘔吐、腹瀉。自幼學(xué)走路及說話晚，學(xué)習(xí)成績差。查體：雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，腹壁反射減弱，雙下肢生理反射亢進，踝陣攣，雙側(cè)病理反射陽性。腰椎穿刺腦脊液常規(guī)、生化檢查結(jié)果正常。EMG：未見異常；EEG：輕度異常。顱腦MRI：雙側(cè)額頂葉多發(fā)缺血灶。
根據(jù)尿篩查結(jié)果，明確診斷為甲基丙二酸血癥。藥物治療首選（）

A.左卡尼丁
B.復(fù)合輔酶
C.丁苯酞
D.維生素B1
E.葉酸、維生素B₁₂、甜菜堿

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4.單項選擇題患者女，17歲，因“雙下肢力弱、精神行為異常4個月”來診。發(fā)病前4d曾嘔吐、腹瀉。自幼學(xué)走路及說話晚，學(xué)習(xí)成績差。查體：雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，腹壁反射減弱，雙下肢生理反射亢進，踝陣攣，雙側(cè)病理反射陽性。腰椎穿刺腦脊液常規(guī)、生化檢查結(jié)果正常。EMG：未見異常；EEG：輕度異常。顱腦MRI：雙側(cè)額頂葉多發(fā)缺血灶。最可能的臨床診斷是（）

A.遺傳代謝性疾病
B.痙攣性截癱
C.癔癥
D.腦脊髓病變
E.腦發(fā)育不全

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5.單項選擇題患者女，17歲，因“雙下肢力弱、精神行為異常4個月”來診。發(fā)病前4d曾嘔吐、腹瀉。自幼學(xué)走路及說話晚，學(xué)習(xí)成績差。查體：雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，腹壁反射減弱，雙下肢生理反射亢進，踝陣攣，雙側(cè)病理反射陽性。腰椎穿刺腦脊液常規(guī)、生化檢查結(jié)果正常。EMG：未見異常；EEG：輕度異常。顱腦MRI：雙側(cè)額頂葉多發(fā)缺血灶。
對明確診斷最有幫助的檢查是（）

A.血乳酸
B.尿篩查
C.血清維生素B₁₂、葉酸
D.復(fù)查腦電圖
E.胸段脊髓MRI

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