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多項(xiàng)選擇題5歲男孩，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。下列哪些檢查有助于診斷（）

A.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
B.化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)
C.中性粒細(xì)胞殺菌功能試驗(yàn)
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性測定
F.免疫球蛋白測定

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1.單項(xiàng)選擇題20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細(xì)胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是該病最有效的治療措施是（）

A.骨髓移植
B.臍血干細(xì)胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干擾素

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2.單項(xiàng)選擇題 20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細(xì)胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是
胸腺發(fā)育不全（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.聯(lián)合免疫缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

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3.單項(xiàng)選擇題20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細(xì)胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是導(dǎo)致該病的基因突變是（）

A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，3天，足月順產(chǎn)，生后5小時出現(xiàn)反復(fù)抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細(xì)胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。治療方法最好選擇（）

A.早期喂葡萄糖水
B.藍(lán)光照射
C.甘露醇降低顱內(nèi)壓
D.骨髓移植
E.手術(shù)治療房間隔缺損

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，3天，足月順產(chǎn)，生后5小時出現(xiàn)反復(fù)抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細(xì)胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。最可能的診斷為（）

A.新生兒低血糖癥
B.新生兒核黃疸
C.新生兒顱內(nèi)出血
D.先天性胸腺發(fā)育不全癥
E.以上都不是

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