男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
A.獲得性紅細胞膜缺陷 B.遺傳性紅細胞膜缺陷 C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷 D.珠蛋白肽鏈合成減少 E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生
A.遺傳性球形紅細胞增多癥 B.G-6-PD缺乏癥 C.珠蛋白生成障礙性貧血 D.PNH E.高鐵血紅蛋白血癥
A.為常染色體隱性遺傳性疾病 B.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能減輕溶血 C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短 D.可分為水腫細胞型,干細胞型和其他型 E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病